Akromegália és gigantizmus

Akromegália és gigantizmus

Létrehozva: 2016.05.05 14:38 |
A növekedési hormon túltermelése túlzott növekedéssel jár. Ezt az állapotot gyermekkorban gigantizmusnak, felnőttekben akromegáliának nevezzük.

A növekedési hormon fokozza a csontok, az izmok és számos belső szerv növekedését. A növekedési hormon túltermelése éppen ezért ezeknek a szöveteknek a kórosan fokozott növekedéséhez vezet. A növekedési hormon fokozott termelésének hátterében majdnem mindig az agyalapi mirigy adenomája, vagyis jóindulatú daganata áll. A hasnyálmirigy és a tüdő néhány ritkán előforduló daganata olyan hormonokat termelhet, amelyek az agyalapi mirigyet fokozott növekedésihormon termelésre kényszerítik, ami hasonló következményekkel jár.

Panaszok, tünetek

Ha a növekedési hormon túltermelése a növekedési zónák lezárása előtt (azaz gyermekkorban) alakul ki, gigantizmus lesz az eredménye. A hosszú csöves csontok hatalmas mértékben megnövekednek. A beteg szokatlanul magas testalkatú lesz, a karok és a lábak megnyúlnak. A pubertás késhet és a nemi szervek fejlődése elmaradhat a szokásostól.

A legtöbb esetben azonban a növekedési hormon túltermelése 30 és 50 éves kor között kezdődik, jóval azután, hogy a csontok növekedési zónái lezárultak. Felnőttekben a nagy mennyiségű növekedési hormon akromegáliához vezet. Ebben az esetben a csontok inkább deformálódnak és nem megnyúlnak. Mivel a változások lassúak, általában évek telnek el az állapot felismeréséig.

A beteg arcvonásai eldurvulnak, a kézfej és a lábfej megduzzad. A betegnek nagyobb gyűrűre, kesztyűre, cipőre és kalapra lesz szüksége. Az állkapocscsont megnövekedésével az állkapocs előreugorhat (prognathia). A gégeporcok megvastagodhatnak, ezáltal a beszédhang mélyebbé, rekedtebbé válik. A bordák is megvastagodhatnak, így a mellkas hordó alakú formát vehet fel. Gyakori az ízületek fájdalma és az idő előrehaladtával degeneratív artritisz (az ízületeket roncsoló gyulladásos folyamat) alakulhat ki.

Mind gigantizmusban, mind akromegáliában előfordulhat a nyelv megnagyobbodása, a barázdáltság kifejezettebbé válhat. A bőr megvastagodásával a testszőrzet is megerősödik és típusos esetben sötétebbé is válik. A bőrben lévő faggyú- és verejtékmirigyek is megnagyobbodnak, ezáltal fokozódik az izzadás és gyakran kellemetlen testszag tapasztalható. Általában a szív is megnövekszik, és a szívfunkció oly mértékben romolhat, hogy akár szívelégtelenség is felléphet. A betegek időnként a karokat és a lábakat érintő különös és zavaró érzetekről és izomgyengeségről számolnak be, melynek hátterében az áll, hogy a növekvő szövetek nyomást gyakorolnak az idegekre. A szemet az aggyal összekötő idegpályák is nyomás alá kerülhetnek, így romlik vagy elveszhet a látás, különösen a külső látótér területén. Az agyra kifejtett nyomásfokozódás súlyos fejfájást válthat ki.

Az akromegáliás nők döntő többségének rendszertelenné válik a menstruációs ciklusa. Néhány nőnél még a tejelválasztás is megindulhat (galaktorrea) annak ellenére, hogy nem szoptatnak; vagy magának a növekedési hormonnak a túltermelése miatt, vagy mert egyidejűleg a prolaktin szintje is megemelkedik. Az akromegáliás férfiak közel harmadának erekciós zavara van (impotencia). Egyes betegségek kockázata megnő akromegália esetén, ilyen pl. a diabétesz mellitusz, a magas vérnyomás (hipertónia), a szívelégtelenség, az alvási apnoe és bizonyos daganatok, különösen a vastagbél daganatok, melyek később rákosan el is fajulhatnak. Nem kezelt akromegáliás beteg várható élettartama az egészségesekhez képest rövidebb.

A gigantizmus tünetei és felismerése

Gyermekkorban a hirtelen felgyorsult növekedés először nem mindig tűnik kórosnak. Végül azonban világossá válik, hogy a növekedés kórosan fokozott.

Felnőttkorban a növekedési hormon magas szintje lassan kialakuló elváltozásokat okoz, ezért az első tünetek jelentkezése és a kórisme felállítása között akár több év is eltelhet. Régebbi fényképek segíthetnek a diagnózis felállításában. A koponya röntgenfelvételén a csontok megvastagodása és az orrmelléküregek megnagyobbodása látható. A kézfej röntgenfelvételén az ujjbegyek alatt a csontok kiszélesedtek, a csontokat körülvevő szövetek megduzzadtak. Emelkedett vércukorszint és magasabb vérnyomás is előfordul.

A kórismét a vérben megnövekedett növekedési hormon és inzulin-szerű növekedési faktor-I (IGF-I) szint bizonyítja. Mivel a növekedési hormon rövid idő alatt, nagy mennyiségben szabadul fel és a növekedési hormonszintje még akromegália nélkül is jelentősen ingadozhat a nap folyamán, egyszeri magas növekedési hormon szint még nem bizonyítja a kórismét. Az orvosnak olyan szert kell adnia, mely normális körülmények között lecsökkenti a növekedési hormon szintjét, ez leggyakrabban valamilyen glukóztartalmú ital (orális glukóztolerancia teszt), ilymódon kimutatható, hogy a normális szintcsökkenés nem következik be. Ha az akromegália tünetei nyilvánvalóak, az IGF-I szintje magas, vagy az agyalapi mirigyben daganatot sikerült kimutatni, erre a vizsgálatra nincs szükség.

Általában indokolt komputertomográfiás (CT) vagy mágneses rezonancia (MRI) vizsgálatot végezni, hogy az agyalapi mirigyben lévő esetleges kóros növekedést felismerjék. Mivel a diagnózis idején az akromegália a legtöbb esetben már évek óta fennáll, a képalkotó vizsgálatok legtöbbször kimutatják a daganatot.

A gigantizmus kezelése

A növekedési hormon túltermelését leállítani vagy csökkenteni nem egyszerű feladat. Éppen ezért szükség lehet mind a sebészi beavatkozásra, mind besugárzásra vagy gyógyszeres kezelésre is.

Ha az akromegáliát daganat okozza, az elsőként választandó kezelés a sebészi beavatkozás, mely gyakorlott sebész kezében kis kockázatú beavatkozás. A daganat méretének csökkenésével azonnal lecsökken a növekedési hormon termelődése is, és általában nem alakul ki más agyalapi hormon elégtelensége. Sajnos a daganatok egy része a felismerés időpontjában már nagy méretet ér el, ezért a sebészi kezelés önmagában nem biztos, hogy elégséges. Gyakran választják a besugárzást további kezelésnek, főleg abban az esetben, ha a műtétet követően a daganatnak még jelentős része maradt meg, és az akromegália tünetei még fennállnak.

A radioterápia során nagyenergiájú besugárzást alkalmaznak, mely kevésbé roncsol, mint a műtét. Ezzel a kezeléssel azonban néha évek során alakul csak ki a kívánt hatás, és mivel az ép szövetek is károsodhatnak, gyakran egyéb agyalapi hormonok termelése is lecsökken. Célzottabb besugárzási módszerek alkalmazásával (mint a sztereotaktikus sugársebészet) próbálnak gyorsabb eredményt elérni, és megkímélni az ép agyalapi mirigy szöveteket.

Gyógyszeres kezeléssel is el lehet érni a növekedési hormon szintjének csökkenését. Időnként bromokriptin vagy más dopamin agonista szer kedvező hatással bírhat. A leghatékonyabb gyógyszerek azonban a szomatosztatin származékai, mivel normális körülmények között ez a hormon gátolja a növekedési hormon termelését és elválasztását. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik az oktreotid és a hozzá hasonló újabb, hosszú hatású szerek, melyeket elég havonta egyszer adni. Ezek a gyógyszerek sok betegben eredményesen befolyásolják az akromegáliát, amennyiben folyamatosan alkalmazzák azokat, de az alapelváltozást nem szüntetik meg. Használatukat korlátozza, hogy injekció formájában kell adni őket, és sokba kerülnek. Ez a helyzet azonban változhat azzal, hogy egyre hosszabb hatású szerek készülnek és az elérhetőségük is javulhat a későbbiekben. Jelenleg is számos, új növekedési hormont gátló gyógyszer kifejlesztése folyik.

Hírek

Mi lehet a foltos hajhullás és a hajritkulás oka?

Mi lehet a foltos hajhullás és a hajritkulás oka?

Napi hány hajszál elvesztése tekinthető még elfogadhatónak, és milyen okok miatt jelentkezhet a foltos hajhullás és/vagy a hajritkulás? Ezekre a kérdésekre válaszolt dr. Bérczy Judit, a Budai Endokrinközpont belgyógyász, endokrinológusa.

További részletek
Betegbiztonságot veszélyeztető visszaélés Prof. Dr. Balázs Csaba nevével

Betegbiztonságot veszélyeztető visszaélés Prof. Dr. Balázs Csaba nevével

Fontos, betegek biztonságát veszélyeztető internetes visszaélésre hívja fel az Endokrinközpont minden cukorbeteg figyelmét.
 

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

PRIMA MEDICA