Mellékpajzsmirigy
A négy mellékpajzsmirigy a pajzsmirigy lebenyei mögött (mellett) helyezkedik el. Ritkán egy ötödik is van, ami többnyire a mediastinumban, ritkábban a thymusban található. Mellékpajzsmirigy által termelt hormon a parathormon, mely az élethez nélkülözhetetlen. Szerepe a szervezet kálcium és foszfát anyagcseréjének, ezáltal a vér kálciumszintjének, illetve a csontosodási folyamatoknak szabályozása. A parathormon fokozza a vesében a kálcium visszaszívását, a csontokból kálciumot juttat a vérbe. Fokozza a vese foszfátürítését. Emeli a D3 vitamin termelődését.
Mellékpajzsmirigy-túlműködés
A mellékpajzsmirigy-működése (hiperparatireózis) fokozott lehet elsődlegesen, másodlagosan vagy harmadlagosan.
Elsődleges túlműködés
Elsődleges, primer hiperparatireózisról beszélünk akkor, ha egy (esetleg több) mellékpajzsmirigy autonóm módon működik fokozottan, termel több hormont, mint ami a vér normális kálciumszinjéntek fenntartásához szükséges.
A túlműködés oka lehet egy mellékpajzsmirigy adenomája (80–90%), hyperplasiája (5–10%) vagy daganata (4–8%). Ritkán több adenomás mirigy is található. Primer hiperplázia a MEN 1 szindróma (ld. immuno-endokrinológia) része is lehet, ilyenkor mindegyik mirigy fokozottan működik.
A mellékpajzsmirigy-túlműködés mindig krónikus megbetegedés, de előfordulhat az ún. „viharos” forma (parathyreoid storm) is, ami igen jelentős kálcium szint emelkedéssel, hányással, kiszáradással, nemritkán akut hasat utánzó kórkép formájában jelenik meg. A szérum kálcium a primer hiperparatireózis minden formájában a normálisnál nagyobb, a -foszfát gyakran kisebb, a -parathormon nagy, de lényegesen nagyobb érték csak karcinóma (rosszindulatú daganat) esetén található.
Másodlagos túlműködés
Kapcsolódó cikkünk
Elhagyható-e valaha a pajzsmirigy gyógyszer?
A pajzsmirigy betegségben szenvedők nagy része gyógyszeres terápiára szorul, melynek hatását rendszeresen ellenőrizni kell. A pácienseknél gyakran felmerül a kérdés, hogy vajon életük végéig kell a tablettákat szedni, vagy egy idő után leállhatnak vele? A kérdést dr. Békési Gábor PhD, a Budai Endokrinközpont pajzsmirigy specialistája válaszolja meg.
Harmadlagos túlműködés
Harmadlagos, tercier hiperparatireózisról beszélünk akkor, ha a hosszú ideje fennálló másodlagos hiperparatireózisban az egyik mellékpajzsmirigy a kompenzáláshoz szükséges hormonnál is többet termel, és adenomásan átalakul. Ilyenkor a szérum kalcium a normálisnál magasabb, a szérumfoszfor (minthogy ez az állapot csaknem kizárólag krónikus veseelégtelenségben fordul elő) nagy, a -parathormon pedig igen nagy mértékben emelkedett.
Gyakoriság
A primer, adenomás hyperparathyreosis a diabetes mellitus és a pajzsmirigybetegségek után a leggyakoribb endokrinológiai betegség, nőknél 2-3-szor gyakoribb, mint férfiaknál. Általában a negyvenes életkor után jelentkezik, illetve ekkor ismerjük fel, kivéve a már sokkal korábban mutatkozó MEN 1 szindrómás eseteket.
Tünetek
A vezető klinikai tünetek attól függnek, hogy a hiperparatireózis melyik formájáról van szó.
Primer hiperparatireózis
Primer hiperparatireózisban csonttal / vesével / idegrendszerrel / emésztőrendszerrel összefüggő dominanciájú megbetegedésről beszélhetünk, vagy a nagyon gyakori, un. kémiai hiperparatireózisról van szó.
Az csontrendszeri formában a csontelváltozások dominálnak. Leggyakoribb a diffúz mészszegénység, de találhatóak specifikus jelek is (bár sokkal ritkábban). Ezek közé tartoznak a csontciszták, a metacarpusok radiális oldalának kimélyülése, az acroosteolysis (például a claviculán), a gerincen, a csigolyákon a szklerotikus és mészszegény területek váltakozása (“rugger-jersey spine”). A koponyacsontokon általában nincs elváltozás, a körömpercek viszont gyakran felrostozódnak, ritkán felszívódnak. Ha valamennyi csontelváltozás megtalálható, akkor a ritka morbus von Recklinghausenról (az összes esetek kb. 4%-a) beszélünk.
A vese-dominanciájú formában leggyakoribb a vesekő: ez kétoldali és ismétlődő. Sokkal ritkább a vesefunkció romlását is eredményező nephrocalcinosis.
Az idegrendszeri formában a neurotikus tünetektől a valódi pszichózisig minden előfordulhat. Találhatunk autonóm vagy szenzoros neuropátiát vagy neuritist.
A ritka emésztőszervi formában nehezen gyógyuló fekélybetegséget, esetleg pancreatitist figyelhetünk meg.
Kémiai hiperparatireózisban a betegnek nincs se tünete, se panasza. A betegség tényét csak a rutinvizsgálatok között elvégzett kalcium és foszfor kóros volta, illetve az ezt követő parathormon-meghatározás alapján mondjuk ki. A csontok mészszegénységéről természetesen csak annak pontos, oszteodenzitometriás meghatározása alapján nyilatkozhatunk.
A betegségnek vannak általános tünetei is: émelygés, hányinger, fokozott vizeletürítés, fokozott szomjúság, rossz közérzet. A csontok – ha nem törnek el – nem fájdalmasak. Kémiai hiperparatireózisban rendszerint ezek a tünetek is hiányoznak.
A betegség – a ritka viharos formától eltekintve – nem halálos, de előbb-utóbb az életminőséget, sőt az életet is veszélyeztető komplikáció kialakulásához vezet, ezért még a kémiai formában is megfontolandó a műtéti megoldás.
Szekunder hiperparatireózis
Szekunder hiperparatireózisban valamilyen, a kálciumszint csökkentése irányába ható ingert a mellékpajzsmirigy fokozott működéssel kompenzál, megkísérli a normális kálciumszint helyreállítását. A szérum kalcium tehát nemhogy nem nagyobb a normálisnál, hanem annak alsó határa körüli. Leggyakoribb krónikus veseelégtelenségben, ahol viszonylag korán megjelenik. A dialíziskezelés a szekunder hiperparatireózist nem szünteti meg, a megnövekedett vesebetegség-tartam inkább súlyosbítja a tüneteket.
Ebben az állapotban a mellékpajzsmirigy fokozott működésére visszavezethető tünetek:
Csonttünetek, mint csontciszták, csúcsvégi csontfelszívódások (pl. a körömpercek felszívódása). Különösen gyakori a csigolyákon a szklerotikus zárólemezek és a mészszegény csigolyatestek váltakozásából adódó “csíkozottság” (rugger-jersey spine). További tünetek: anémia, viszketés, ideggyulladások, kóros helyen történő csontosodások.
Diagnosztika
A diagnosztikáról két szempont alapján beszélhetünk. Az egyik magának a betegségnek a felismerése, a másik pedig az elváltozás okának lokalizációja.
Laborvizsgálatok
Kálcium, foszfor, kreatinin, albumin, parathormon.
Képalkotó vizsgálatok
A mellékpajzsmirigy állapotának vizsgálatához izotópos vizsgálat, CT, MR. Csontok állapotának megítéléséhez röntgenfelvétel, csontsűrűség-mérés. A vesék állapotának vizsgálatához UH, röntgen.
Kezelés
Primer paratireózis
A kémiai hiperparatireozist kivéve minden elsődleges esetben műtéti megoldás ajánlott, ha nagyon jelentős ellenjavallat nincs. A műtéti megoldás lehet hagyományos (mind a négy mellékpajzsmirigy felkeresése és az adenoma eltávolítása), vagy célzott mikrokirurgia. Ez utóbbi esetén tanácsos a műtét közben a szérumparathormon koncentrációjának gyors meghatározása (sikeres esetben a szérumparathormon szintje legalább 50%-kal csökken).
Kémiai hyperparathyreosis esetén a várakozás megengedett, de a statust rögzíteni kell (különösen a csontok és a vese állapotát). Rosszabbodás esetén műtét ajánlott.
Szekunder paratireózis
Szekunder hyperparathyreosisban valamennyi mellékpajzsmirigy túlműködik. Az állapot kezelésére azonban általában csak a dialízis idején van szükség.
Harmadlagos hiperparatireózis
Az autonóm adenóma műtéti eltávolítása.
Mellékpajzsmirigy alulműködés
Mellékpajzsmirigy alulműködés szinte kizárólag a pajzsmirigy-pajzsporc-mellékpajzsmirigy műtétek következményeként, szövődményeként alakul ki.
Tünetek
Érzészavarok, ideg-izom jelátvitel illetve izom működés zavarai miatt izomgörcs, hiperélénk reflexek, tetánia.
Kezelés
Kálcium és D vitamin pótlása előnyös lehet, ám minden esetben konzultáljon kezelőorvosával.
Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:
Bejelentkezés endokrin szakorvosi vizsgálatra
ONLINE
bejelentkezés
Téma szakértői
Dr. Polyák Annamária
endokrinológus, belgyógyász, diabetológus
Dr. Koppány Viktória
endokrinológus, belgyógyász, klinikai farmakológus
Dr. Lőrincz Ildikó
endokrinológus, szülész-nőgyógyász
