Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Módosítva: 2023.08.02 10:20

A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértői

Dr. Bérczy Judit

Dr. Bérczy Judit

endokrinológus, belgyógyász
Dr. Polyák Annamária

Dr. Polyák Annamária

endokrinológus, belgyógyász, diabetológus
Dr. Kollár Réka

Dr. Kollár Réka

endokrinológus, belgyógyász

Hírek

A pajzsmirigy túlműködés gyakran félreértett tünetei

A pajzsmirigy túlműködés gyakran félreértett tünetei

Ha a pajzsmirigy valamilyen ok miatt a kelleténél több hormont termel, túlműködésről beszélünk. Sokan csak a fogyás és a szapora pulzus kapcsán gondolnak erre a lehetőségre, holott a hipertireózis sokszor kevésbé egyértelmű tüneteket is okoz. Dr. Polyák Annamária, az Endokrinközpont endokrinológusa, belgyógyász, diabetológus ezekre a tünetekre, és a kivizsgálás jelentőségére hívta fel a figyelmet.

További részletek
Mi okozhat magas prolaktin-szintet a daganaton kívül?

Mi okozhat magas prolaktin-szintet a daganaton kívül?

A magas prolaktin-szint igen kellemetlen tünetekkel járhat, mint például tejcsorgás, menstruációs problémák a nőknél, merevedési zavar, ritkuló szőrzet a férfiaknál. A vér magas prolaktin-szintjét az esetek kis részében az agyalapimirigy daganata okozza, nagyobb részben azonban bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként jelentkezik. Mi a teendő ilyen esetben? A kérdést Prof. Dr. Góth Miklós PhD, az MTA doktora, az Endokrinközpont endokrinológusa válaszolta meg.

További részletek
Tejcsorgás és impotencia is utalhat az agyalapi mirigy prolaktint termelő daganatára

Tejcsorgás és impotencia is utalhat az agyalapi mirigy prolaktint termelő daganatára

A prolactinoma az agyalapi mirigy prolaktint termelő daganata, a leggyakrabban előforduló hormont termelő agyalapi mirigy daganat. Olyan tünetek hívhatják fel jelenlétére a figyelmet, mint például a nőknél a szoptatási időn kívül jelentkező tejcsorgás és menstruációs zavarok, illetve a férfiakat sújtó merevedési zavar, impotencia. Prof. Dr. Góth Miklós PhD, az MTA doktora, az Endokrinközpont endokrinológusa erről a csaknem mindig jóindulatú daganattípusról beszélt.

További részletek

SPECIALIZÁLT KÖZPONTOK