Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Létrehozva: 2016.05.17 10:43 | Módosítva: 2017.11.28 14:41
A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértői

Dr. Békési Gábor PhD

Dr. Békési Gábor PhD

endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens

Hírek

Fontos diagnosztikai vizsgálatok pajzsmirigyzavar (és gyanúja) esetén

Fontos diagnosztikai vizsgálatok pajzsmirigyzavar (és gyanúja) esetén

Akár már diagnosztizáltak valakinél pajzsmirigy betegséget, akár csak a gyanú merült fel, vannak olyan vizsgálatok, melyek fontosak a nyomon követés, valamint a pontos diagnózis felállítása céljából. Dr. Polyák Annamáriát, a Budai Endokrinközpont endokrinológusát ezekről a vizsgálatokról kérdeztük. 

További részletek
Merseburgi triász- a Basedow-kórosak csaknem fele érintett benne

Merseburgi triász- a Basedow-kórosak csaknem fele érintett benne

A Graves-Basedow-kór egy autoimmun pajzsmirigyzavar, melynek során a szerv a kelleténél nagyobb mennyiségű pajzsmirigy hormont termel. A betegek kb. fele tapasztalja az ún. Merseburgi triászként emlegetett három tünetet. Hogy melyek ezek, és mit lehet tenni, azt dr. Békési Gábor PhD, a Budai Endokrinközpont pajzsmirigy specialistája mondta el. 

További részletek
Lehet, hogy hormonzavar miatt stresszel annyit?

Lehet, hogy hormonzavar miatt stresszel annyit?

A hormonzavarok okozta tünetek igen széles skálán mozognak, mivel az egész szervezetünk működését befolyásolják. Hogy pontosan milyen problémákat is generálnak, az attól függ, mire is hat egy-egy adott hormon. Vannak olyanok, melyek igen súlyos gondokat okozhatnak, ám léteznek olyan endokrin betegségek is, melyek olyan általános tünetekhez vezethetnek, hogy gyakran eszében sem jut az érintettnek - van, hogy az orvosnak sem-, hogy bizony hormonzavar váltja ki a panaszt. Ilyen tünet lehet például a stressz is. Dr. Békési Gábor PhD, a Budai Endokrinközpont endokrinológusa felsorolta, mely endokrin problémák járhatnak túlzott szorongással, stresszel.

További részletek

Prima Medica Egészségközpontok