Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Módosítva: 2023.08.02 10:20

A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértői

Dr. Polyák Annamária

Dr. Polyák Annamária

endokrinológus, belgyógyász, diabetológus
Dr. Egyed-Fekete Ágnes

Dr. Egyed-Fekete Ágnes

endokrinológia és anyagcsere betegségek szakorvosa, szonográfus
Dr. Kollár Réka

Dr. Kollár Réka

endokrinológus, belgyógyász

Hírek

Ezek lehetnek a pajzsmirigy alulműködés okai és rizikófaktorai

Ezek lehetnek a pajzsmirigy alulműködés okai és rizikófaktorai

Pajzsmirigy alulműködésről akkor lehet beszélni, amikor a szerv nem termel vagy juttat elég hormont a vérkeringésbe. Emiatt alapvetően lelassul a vérkeringés, többek közt fáradtságot és hízást okozva. Dr. Polyák Annamária, az Endokrinközpont endokrinológus, belgyógyász, diabetológus nem csak azt foglalta össze, mi vezethet az alulműködés kialakulásához, de a kezelés alapjairól is beszélt.

További részletek
Mikor nem ajánlottak a divatos fogyókúrás gyógyszerek?

Mikor nem ajánlottak a divatos fogyókúrás gyógyszerek?

Manapság könnyű úgy tekinteni az Ozempicre és más szemaglutid hatóanyagú fogyókúrás gyógyszerre, mint valamiféle csodaszerre, amely szinte pillanatok alatt megoldja a túlsúly, az elhízás problémáját. Dr. Mutnéfalvy Zoltán, az Endokrinközpont endokrinológusa, kóros elhízásra szakosodott specialista azonban arra hívta fel a figyelmet, hogy ezek a gyógyszerek valóban nagy segítséget jelenthetnek bizonyos pácienseknek, azonban vannak esetek, amikor nem ajánlatos szedni őket.

További részletek
Mikor érdemes endokrinológushoz fordulni hízás miatt?

Mikor érdemes endokrinológushoz fordulni hízás miatt?

A túlsúly és különösen az elhízás egy összetett állapot, aminek korántsem csak az lehet az oka, hogy valaki túl sok édességet eszik. Szinte minden esetben érdemes a hormonális háztartás egyensúlyát vizsgálni az obezitás hátterében. Dr. Mutnéfalvy Zoltán, az Endokrinközpont endokrinológusa, kóros elhízásra szakosodott specialista azokra a gyanús jelekre hívta fel a figyelmet, amelyek miatt érdemes endokrinológus bevonásával vizsgálni az elhízás hátterét.

További részletek

SPECIALIZÁLT KÖZPONTOK