Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Létrehozva: 2016.05.17 10:43 | Módosítva: 2017.11.28 14:41
A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértői

Dr. Békési Gábor PhD

Dr. Békési Gábor PhD

endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens

Hírek

Furcsa és szokatlan tünetek, melyek pajzsmirigyzavart jelezhetnek

Furcsa és szokatlan tünetek, melyek pajzsmirigyzavart jelezhetnek

Menstruációs zavarok, változások a testsúlyban, emésztési panaszok- pár tünet, melyek legtöbbször felvetik az orvosban és az érintettekben a pajzsmirigyzavar gyanúját. Igen ám, viszont vannak olyan panaszok, melyek szintén megjelenthetnek a hormonális rendellenesség esetén, ám sokan nem is gondolnak rá, hogy ezen apró szerv zavara állhat a háttérben. Hogy mely furcsa és szokatlan tünetek jelezhetnek pajzsmirigy problémát, arról dr. Skurdenka Beatrixot, az Endokrinközpont endokrinológusát kérdeztük.

További részletek
Hormonzavarok diagnosztikája: ezek a legfontosabb vizsgálatok

Hormonzavarok diagnosztikája: ezek a legfontosabb vizsgálatok

Az endokrin rendszer zavarai igen gyakori problémának számítanak, és sokszor az igen jelentéktelennek tűnő panaszok mögött is valamilyen hormonzavar húzódik. Dr. Polyák Annamáriától, az Endokrinközpont endokrinológusától azt kérdeztük, vajon milyen vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy megtudjuk, fennáll-e nálunk valamilyen hormonális probléma, illetve, hogy milyen állapotban vannak endokrin szerveink.

További részletek
Elhízás- mikor van szükség gyógyszeres kiegészítésre?

Elhízás- mikor van szükség gyógyszeres kiegészítésre?

Az elhízás elleni harc sokaknál egy életen át tart. Sajnos igen gyakori, amikor az illető hamar feladja, és elkönyveli magának azt, hogy ő egyszerűen ilyen alkattal rendelkezik, nem tud mit tenni. Pedig ez a hozzáállás igen káros, hiszen már jól tudjuk, milyen krónikus és súlyos betegségeket idézhet elő a túlsúly. Dr. Mutnéfalvy Zoltán, az Endokrinközpont endokrinológusa azt tanácsolja, nem szabad legyinteni a súlyfeleslegre, és ha nem sikerül leadni a felesleges kilókat, ne adja fel, inkább kérjen orvosi segítséget, aki akár gyógyszerekkel is tudja támogatni a fogyást.

További részletek

Prima Medica Egészségközpontok