Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Létrehozva: 2016.05.17 10:43 | Módosítva: 2017.11.28 14:41
A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértője

  • Dr. Békési Gábor PhD

  • Szakterületek:
    • egyetemi docens, belgyógyász, endokrinológus
  • Specialitások:
    • pajzsmirigy betegségek 
      • pajzsmirigy túlműködés
      • pajzsmirigy alulműködés
    • ritka endokrin kórképek
    • phaeochromocytoma
    • pajzsmirigy göbök
    • kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

    Távkonzultációs lehetőség>>>

    Páciens véleményeket itt olvashat>>

     

    Rendelés típusa:

    • Távkonzultáció (telefon)
    • Személyes, rendelői vizit

     

    Páciensek fogadása COVID fertőzés után:

    • Csak 1 db negatív PCR teszt (1 héten belüli)

Hírek

A túl kevés pajzsmirigy hormon megnövelheti a 2-es típusú diabetes esélyét

A túl kevés pajzsmirigy hormon megnövelheti a 2-es típusú diabetes esélyét

Az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedőknél köztudottan az autoimmun pajzsmirigybetegség a leggyakrabban előforduló endokrin betegség. Ha nem is ennyire egyértelmű az összefügges, de tanulmányok támasztják alá, hogy a pajzsmirigy alulműködés megnövelheti 2-es típusú cukorbetegség kialakulásának az esélyét, különösen azoknál, akiknél már prediabetes áll fenn. A pajzsmirigy alulműködés igen sok embert érint, és sajnos gyakori, hogy évekig diagnosztizálatlanul marad. Dr. Borús Hajnalt, a Budai Endokrinközpont
diabetológusát kérdeztük a témában.

További részletek
Pajzsmirigy alulműködés vagy menopauza okozza a tüneteket?

Pajzsmirigy alulműködés vagy menopauza okozza a tüneteket?

A pajzsmirigy által termelt hormonok szinte minden szervre hatással vannak, így ha megváltozik ezen hormonok szintje, az – többek közt – a menopauzához hasonló tüneteket is okozhat. Dr. Bérczy Judit, az EndokrinKözpont belgyógyásza, endokrinológusa a tünetekről és a kivizsgálás, kezelés jelentőségéről beszélt.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat