Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Módosítva: 2017.11.28 14:41
A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértői

Dr. Békési Gábor PhD

Dr. Békési Gábor PhD

endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens

Hírek

A pajzsmirigy betegségek hatása a spermaképre

A pajzsmirigy betegségek hatása a spermaképre

A pajzsmirigy betegségek igen negatív hatással vannak a családalapításra, hiszen mindkét nem esetén olyan folyamatokat generálnak, melyek nagyban rontják a fogamzókészséget. Hogy miként befolyásolja a férfiak spermaképét a pajzsmirigy alul-és túlműködés, azt dr. Békési Gábor PhD, az Endokrinközpont pajzsmirigy specialistája osztotta meg.                                                                                                                

További részletek
Lipidológia- mit takar az elnevezés?

Lipidológia- mit takar az elnevezés?

Az egészségügyben, orvoslásban olykor találkozni olyan elnevezésekkel, illetve szakterületekkel, melyeket sokan nem ismernek, nem tudják, vajon mit is takarnak. Ilyen például a lipidológia is. Hogy pontosan mit is jelent, mivel foglalkozik a lipidológus, azt Prof. Dr. Somogyi Anikótól, az Endokrinközpont belgyógyász-endokrinológusától, lipidológusától kérdeztük meg.

További részletek
Ilyen bőrproblémákat okozhatnak a hormonzavarok

Ilyen bőrproblémákat okozhatnak a hormonzavarok

A hormonzavarok tünetei kapcsán leggyakrabban a hajhullás, a menstruációs problémák és a meddőség kerülnek szóba, ám számos olyan bőrön jelentkező panasz van, melyek felhívják a figyelmet különböző endokrin problémákra. Hogy melyek lehetnek jelzésértékűek, azt dr. Bérczy Judittól, az Endokrinközpont holisztikus szemléletű endokrinológusától kérdeztük meg.

További részletek

Prima Medica Egészségközpontok