Mellékvesevelő betegségei

Mellékvesevelő betegségei

Létrehozva: 2016.05.17 10:43 | Módosítva: 2017.11.28 14:41
A mellékvesevelő az idegrendszer és a hormonrendszer közötti egyik legjelentősebb kapocs. A mellékvesevelő adrenalint, noradrenalint és dopamint termel. Ezen hormonok elsődleges hatásai a keringés (erek tágassága, erek rugalmassága, szívfrekvencia, vérnyomás), illetve a szervezet hőtermélésének szabályozása.

Phaeochromocytoma

A pheachormocytoma a katekolaminokat (adrenalin, noradrenalin, domapin) termelő daganat. 85%-ban a mellékvese velőállományából indulnak ki, az esetek 15%-ában azon kívülről.

Tünetek

A phaeochromocytoma klinikai tünetegyüttesének előterében a rendszerint a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) túltermelése miatt kialakuló szívérrendszeri tünetek, elsősorban a magasvérnyomás áll.

A három leggyakoribb tünet – fejfájás, verejtékezés és szívdobogásérzés – jelenléte annyira jellemző, hogy ha a paroxizmális rosszullétekről, tünetekről beszámoló beteg e három tünet közül legalább kettőt tapasztal, indokolt a phaeochromocytoma irányú vizsgálatok elkezdése.

Jellemző az ortosztatikus hipotónia, a rohamok idején testszerte jelentkező elsápadás és kollapszus. A betegeknél csökkent glükóztolerancia, ritkábban másodlagos cukorbetegség is kialakul. További, ritkábban jelentkező lehetséges tünetek: hányinger, remegés, gyengeség/kimerültség, nyugtalanság, gyomortáji-, hasi fájdalom, légzési nehezítettség, kipirulás (flush) és láz.

Az összes phaeochromocytoma mintegy 15-20%-a nem okoz sem hipertóniát, sem egyéb panaszt, phaeochromocytomás krízis azonban ezen daganatok műtétje során is kialakulhat.

Kialakulás

A phaeochromocytoma az esetek többségében sporadikus, azaz az adott betegben véletlenszerűen kialakuló tumor. Jelenlegi ismereteink szerint azonban az összes phaeochromocytoma mintegy 20%-ában genetikailag determinált. Előfordul az un. multiplex endocrin neoplasia (MEN) 2. típusában (ld. neuro-endokrinológia), Hippel–Lindau-betegségben, neurofibromatosis 1-es típusban. Néha a phaeochromocytoma családi halmozódást mutat.

Diagnózis

A phaeochromocytoma gyanújának megerősítése ill. elvetése mindig laboratóriumi vizsgálatokkal történik.

Laborvizsgálatok

A phaeochromocytoma diagnosztikájában a legérzékenyebb és legfajlagosabb laboratóriumi módszer, a metanephrin és normetanephrin meghatározás, vérplazmából és/vagy 24 órás gyűjtött vizeletből. Hasznos lehet a katekolaminok (dopamin, noradrenalin, adrenalin) plazma koncentrációjának meghatározása, a vanillin-mandulasav (VMA) ürítés vizsgálata viszont alacsony szenzitivitása miatt ma már elavult.

Gyógyszeres tesztek

A gyógyszeres tesztek ma már csak nagyon ritkán használatosak a phaeochromocytoma diagnosztikájában, az eredmény megbízható értékeléséhez a plazma katekolamin(metabolit)ok vizsgálata szükséges.

Szuppressziós tesztet akkor végzünk, ha arra van gyanú, hogy a magas katekolamin és/vagy –metabolit koncentrációt a szimpatikoadrenális rendszer aktivitálódása okozza, pl. kardiális dekompenzáció vagy alvási apnoe szindróma esetében. Provokációs teszt elvégzése csak kivételes esetben jön szóba, elsőként a glukagon adását javasolt.

Képalkotó vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálattal igazolt phaeochromocytoma esetében az első képalkotó vizsgálat CT vagy MRI vizsgálat egyaránt lehet, gyermekek és terhes nők esetében természetesen az MRI-t részesítjük előnyben. A szcintigráfia, illetve a pozitron emissziós tomográfia (PET) elvégzése csak ritka esetben szükséges.

Kezelés

A phaeochromocytoma diagnózisának megállapítása egyúttal műtéti indikációt is jelent. Kivételt legfeljebb a diagnózis időpontjában már igazolhatóan többszörösen metasztatizáló phaeochromocytoma jelent. A gyógyszeres kezelésnek a preoperatív időszakban, általános állapotuk és/vagy kísérő betegségük miatt inoperábilis betegeknél, valamint metasztatizáló esetekben van szerepe.

Terhesség és phaeochromocytoma

Phaeochromocytomával szövődött terhesség igen magas anyai és magzati mortalitással jár. A daganat a 28. terhességi hét előtt műtétileg eltávolítandó. A 28. terhességi hét után felismert phaeochromocytoma esetén a terhesség kiviselése javasolt, alfa-receptor-blokkoló kezelés mellett. A szülés csak császármetszéssel engedhető meg.

Téma szakértői

Dr. Békési Gábor PhD

Dr. Békési Gábor PhD

egyetemi docens, belgyógyász, endokrinológus

Hírek

Bőrproblémák, melyek pajzsmirigyzavarra utalhatnak

Bőrproblémák, melyek pajzsmirigyzavarra utalhatnak

Sok esetben külsőnk árulkodik az egészségünkről, esetleges betegségeinkről. A testsúlyunk, hajunk, bőrünk állapota mind figyelemfelhívó lehet. Ha az alábbi tüneteket tapasztalja, érdemes orvoshoz fordulni, mivel ezek mind pajzsmirigyzavarokra utalhatnak. Dr. Borús Hajnal, a Budai Endokrinközpont endokrinológus szakorvosjelöltje a következő bőrpanaszokra hívja fel a figyelmet, mivel könnyen lehet, hogy endokrin problémát jeleznek. 

További részletek
Így hat a PCOS a nőiség megélésére

Így hat a PCOS a nőiség megélésére

PCOS- manapság egyre több fogamzókorú nő kapja kézhez ezt a diagnózist. Az állapot okozta tünetek sajnos nagyban kihathatnak az érintett mindennapjaira, hiszen nem csak abban mutatkozhat meg, hogy nehezen- vagy egyáltalán nem- megy a teherbeesés. Ha mégis pozitívat mutat a teszt, akkor nem csak ott a félelem, hogy könnyen vetélés lehet a vége, de a libidón, sőt, a külsőn is meglátszódhat egyfajta stigmaként a zavar. Balog Melinda, a Endokrinközpont pszichológusát arról kérdeztük, vajon, hogy lehet PCOS esetén a lehető legjobban megélni a nőiséget?

További részletek
Göbök a pajzsmirigyen- vajon elrákosodhat?

Göbök a pajzsmirigyen- vajon elrákosodhat?

A pajzsmirigyen viszonylag gyakran jelennek meg göbök, melyek sokszor maguk után vonják a szerv hormontermelési zavarát. Ezek a göbök az esetek többségében jóindulatúak, ám nem árt figyelemmel kísérni őket. Hogy elrákosodhatnak-e, azt dr. Polyák Annamária, a Budai Endokrinközpont endokrinológusa mondta el. 

További részletek

Prima Medica Egészséghálózat