Diabetes insipidus - Hipofízis

Diabetes insipidus - Hipofízis

Létrehozva: 2016.05.17 08:54 | Módosítva: 2019.10.03 13:59

A diabetes insipidus egy öröklött vagy szerzett anyagcserebetegség, ami a szervezet vízmegőrző képességének rendellenessége. Jellemzője az olthatatlan szomjúság és gyakori, nagymennyiségű vizelés.

A diabetes insipidus azért alakul ki, mert a szervezet nem tudja megőrizni a felvett vizet. Alapvetően két formája van, az egyikben az agyalapi mirigy ADH (anti-diuretikus hormon) nevű hormonja hiányzik (CDI), a másik esetben a vese rezisztens a normális mennyiségben termelődő hormon iránt (nephrogén diabetes insipidus, NDI).

Centrális diabetes insipidus

A centrális fajtát a vazopresszin termelésének vagy ürülésének részleges, illetve teljes hiánya jellemzi. Krónikus betegség, amely hirtelen kezdődhet, és hirtelen meg is szűnhet. A centrális diabetes insipidus nem gyakori betegség; feltételezik, hogy 25 000 ember közül évente egy betegszik meg. Nőknél és férfiaknál egyforma gyakorisággal jelenik meg.

Amennyiben az ADH hiányzik, a vesék nem képesek a víz visszatartására és megnövekedik a kiválasztott víz (és ennek következtében a vizelet) mennyisége. A beteg a megnövekedett vízkiválasztást nagy mennyiségű folyadékpótlással próbálja kiegyensúlyozni.

Az esetek többségében a kiváltó ok a hipofízis környezetében kialakuló daganat vagy különböző agyat érintő traumák, sebészi beavatkozások.

Kórokok

A szervi okok között trauma, idegsebészeti beavatkozás, a hypothalamus vagy a hipofízis tumorai, metasztázisai, gyulladásos megbetegedései, infiltrátumai és véráramlási zavarai szerepelnek. A terhesség III. trimeszterében kifejlődő átmeneti zavart a vazopresszin fokozott inaktiválódása okozza. Lehet a centrális diabetes insipidus ismeretlen eredetű vagy veleszületett, családban előforduló.

A centrális diabetes insipidus ritkán cukorbetegséggel, látóideg sorvadással és süketséggel társulhat (Wolfram-szindróma).

Nephrogen diabetes insipidus

Ebben az esetben a hormontermelésre vagy a kívülről bevitt hormonkészítményekre a vese teljesen rezisztens, ezért a vízmegkötő hatás nem érvényesül.

Kórokok

A betegség lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett forma ritka (minden egy millió emberből négynél fordul elő). Az X-kromoszómához kötötten öröklődik, csak férfiaknál fordul elő. A vese-eredetű diabetes insipidus szerzett formája gyakoribb. Krónikus vesebetegségek, anyagcsere-rendellenességek, ozmotikus vizelethajtók, szisztémás betegségek, gyógyszerek, terhesség /fokozott PGE2 szintézis/ okozhatják.

Tünetek

A diapedes insipidus tünetei az állandó fokozott vizeletürítés, a szomjúságérzés. A vizelet mennyisége változó, függ a betegség súlyossági fokától: részleges diapedes insipidusban néhány liter naponta, a betegség komplett formájában a 18–20 litert is elérheti. A betegek szomjúságukat gyakran csak jéghideg vízzel tudják oltani. A hipofízisnyél sérülése után néha jellegzetes háromfázisú vizeletürítési zavar mutatható ki. A 4–5 napig tartó fokozott vizeletürítéses-szomjúsági szakaszt egy kb. 5–7 napos csökkent vizeletürítési periódus követi. A harmadik fázist az állandó fokozott vizeletürítés, a szomjúságérzés kifejlődése jellemzi.

Diagnózis

Diapedes insipidusra akkor gondolunk, ha a vizelet mennyisége napi három liternél több, és a vizelet fajsúlya 1010 g/ml alatt van. A gyakorlatban első lépésként célszerű azokat a kórképeket (diabetes mellitus, krónikus vesebetegségek kompenzáló polyuriája, primer hyperaldosteronismus, hyperparathyreosis) elkülöníteni, amelyek fokozott vizeletürítést okozhatnak. A diabetes insipidus klinikai gyanúja esetén a diagnosztikai vizsgálatok alkalmazása fekvőbeteg-intézetben javasolt. Vizsgálóeljárások: a napi vizeletürítés, folyadékfelvétel, vizeletfajsúly, vizelet- és plazmaozmolalitás, vércukor, szérum Na-, K-, Ca-, P-, alkalikus foszfatáz-, UN-, kreatininszintek meghatározása és általános vizeletvizsgálat, orális víz- és sóterheléses próba, hiperozmózis-próba, szomjazási próba, DDAVP-terápiás próba.

Kezelés

A kórképet kiváltó alapbetegség kezelésének jelentőségét nem lehet eléggé hangsúlyozni: lehetőség szerint törekednünk kell az oki terápiára. Ha nem található olyan betegség, amely a diabetes insipidust előidézhette, a kezelés célja csak a vizeletürítés mérséklése lehet.

A centrális diabetes insipidus specifikus kezelését a vazopresszin-adás jelenti hosszú hatástartamú (kb. 8–12 óra) vazopresszin-származékkal.

Az adagolást egyénileg kell beállítani. A vizelet térfogatát és ozmolalitását kell titrálni az optimális adag kialakításához. A nyugodt alvás biztosítása céljából célszerű a kezelést este kezdeni, néhány nap után szükség esetén reggel is adható;máskor naponta háromszori adás normalizálja a vizelet mennyiségét.

Mellékhatásként ritkán fejfájást okoz, ami a dózis csökkentésével rendszerint megszüntethető. Túladagolása vízmérgezéshez vezet, amit a szérum alacsony Na-szintje jelez. A szer adásának szüneteltetésével és a vízbevitel átmeneti korlátozásával a vízmérgezés tünetei 24–48 óra alatt megszüntethetők.

A vese-eredetű diabetes insipidusnak nincs specifikus terápiája. Javasolt a sóbevitel enyhe megszorítása. Választható készítmények: nem szteroid gyulladáscsökkentők (indometacin), vizelethajtók.

Hírek

IR diéta koronavírus idején

IR diéta koronavírus idején

A koronavírus járvány minden embert kizökkent a megszokott életritmusából, így sokan vannak, akik félve néznek az elkövetkezendő hetek, hónapok elé. A saját és szeretteik egészségén túl vannak, akik a gyerekfelügyelet miatt aggódnak, vannak, akik az állásuk, jövedelmük miatt, de vannak, akik a betegségeik miatt tartandó étrend miatt. Szabó Luciát, a Budai Endokrinközpont dietetikusát arról kérdeztük, vajon mikre kell odafigyelni és milyen nehézségekkel találhatják szemben magukat az IR diétán élők.

További részletek
„AZ EGÉSZSÉG MEGŐRZÉSÉNEK SZÁMOS FORMÁJA LÉTEZIK”

„AZ EGÉSZSÉG MEGŐRZÉSÉNEK SZÁMOS FORMÁJA LÉTEZIK”

A Budai Endokrinközpont Prima Medica Egészség Csoport tagjaként a napokban adta át a "Brown Friday" programban összegyűlt összeget. A Ferences Rendtartomány központi alapítványa Karácsony előtt ismét meghirdette a "Brown Friday" programot és adománygyűjtést.  A „brown” szó, vagyis a „barna” a ferencesek habitusára és csuhájuk a színére utal, ez által pedig a rend által képviselt értékekre: az alázatra, az egyszerűségre és a szegénységre.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

PRIMA MEDICA