Diabetes insipidus - Hipofízis

Diabetes insipidus - Hipofízis

Módosítva: 2019.10.03 13:59

A diabetes insipidus egy öröklött vagy szerzett anyagcserebetegség, ami a szervezet vízmegőrző képességének rendellenessége. Jellemzője az olthatatlan szomjúság és gyakori, nagymennyiségű vizelés.

A diabetes insipidus azért alakul ki, mert a szervezet nem tudja megőrizni a felvett vizet. Alapvetően két formája van, az egyikben az agyalapi mirigy ADH (anti-diuretikus hormon) nevű hormonja hiányzik (CDI), a másik esetben a vese rezisztens a normális mennyiségben termelődő hormon iránt (nephrogén diabetes insipidus, NDI).

Centrális diabetes insipidus

A centrális fajtát a vazopresszin termelésének vagy ürülésének részleges, illetve teljes hiánya jellemzi. Krónikus betegség, amely hirtelen kezdődhet, és hirtelen meg is szűnhet. A centrális diabetes insipidus nem gyakori betegség; feltételezik, hogy 25 000 ember közül évente egy betegszik meg. Nőknél és férfiaknál egyforma gyakorisággal jelenik meg.

Amennyiben az ADH hiányzik, a vesék nem képesek a víz visszatartására és megnövekedik a kiválasztott víz (és ennek következtében a vizelet) mennyisége. A beteg a megnövekedett vízkiválasztást nagy mennyiségű folyadékpótlással próbálja kiegyensúlyozni.

Az esetek többségében a kiváltó ok a hipofízis környezetében kialakuló daganat vagy különböző agyat érintő traumák, sebészi beavatkozások.

Kórokok

A szervi okok között trauma, idegsebészeti beavatkozás, a hypothalamus vagy a hipofízis tumorai, metasztázisai, gyulladásos megbetegedései, infiltrátumai és véráramlási zavarai szerepelnek. A terhesség III. trimeszterében kifejlődő átmeneti zavart a vazopresszin fokozott inaktiválódása okozza. Lehet a centrális diabetes insipidus ismeretlen eredetű vagy veleszületett, családban előforduló.

A centrális diabetes insipidus ritkán cukorbetegséggel, látóideg sorvadással és süketséggel társulhat (Wolfram-szindróma).

Nephrogen diabetes insipidus

Ebben az esetben a hormontermelésre vagy a kívülről bevitt hormonkészítményekre a vese teljesen rezisztens, ezért a vízmegkötő hatás nem érvényesül.

Kórokok

A betegség lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett forma ritka (minden egy millió emberből négynél fordul elő). Az X-kromoszómához kötötten öröklődik, csak férfiaknál fordul elő. A vese-eredetű diabetes insipidus szerzett formája gyakoribb. Krónikus vesebetegségek, anyagcsere-rendellenességek, ozmotikus vizelethajtók, szisztémás betegségek, gyógyszerek, terhesség /fokozott PGE2 szintézis/ okozhatják.

Tünetek

A diapedes insipidus tünetei az állandó fokozott vizeletürítés, a szomjúságérzés. A vizelet mennyisége változó, függ a betegség súlyossági fokától: részleges diapedes insipidusban néhány liter naponta, a betegség komplett formájában a 18–20 litert is elérheti. A betegek szomjúságukat gyakran csak jéghideg vízzel tudják oltani. A hipofízisnyél sérülése után néha jellegzetes háromfázisú vizeletürítési zavar mutatható ki. A 4–5 napig tartó fokozott vizeletürítéses-szomjúsági szakaszt egy kb. 5–7 napos csökkent vizeletürítési periódus követi. A harmadik fázist az állandó fokozott vizeletürítés, a szomjúságérzés kifejlődése jellemzi.

Diagnózis

Diapedes insipidusra akkor gondolunk, ha a vizelet mennyisége napi három liternél több, és a vizelet fajsúlya 1010 g/ml alatt van. A gyakorlatban első lépésként célszerű azokat a kórképeket (diabetes mellitus, krónikus vesebetegségek kompenzáló polyuriája, primer hyperaldosteronismus, hyperparathyreosis) elkülöníteni, amelyek fokozott vizeletürítést okozhatnak. A diabetes insipidus klinikai gyanúja esetén a diagnosztikai vizsgálatok alkalmazása fekvőbeteg-intézetben javasolt. Vizsgálóeljárások: a napi vizeletürítés, folyadékfelvétel, vizeletfajsúly, vizelet- és plazmaozmolalitás, vércukor, szérum Na-, K-, Ca-, P-, alkalikus foszfatáz-, UN-, kreatininszintek meghatározása és általános vizeletvizsgálat, orális víz- és sóterheléses próba, hiperozmózis-próba, szomjazási próba, DDAVP-terápiás próba.

Kezelés

A kórképet kiváltó alapbetegség kezelésének jelentőségét nem lehet eléggé hangsúlyozni: lehetőség szerint törekednünk kell az oki terápiára. Ha nem található olyan betegség, amely a diabetes insipidust előidézhette, a kezelés célja csak a vizeletürítés mérséklése lehet.

A centrális diabetes insipidus specifikus kezelését a vazopresszin-adás jelenti hosszú hatástartamú (kb. 8–12 óra) vazopresszin-származékkal.

Az adagolást egyénileg kell beállítani. A vizelet térfogatát és ozmolalitását kell titrálni az optimális adag kialakításához. A nyugodt alvás biztosítása céljából célszerű a kezelést este kezdeni, néhány nap után szükség esetén reggel is adható;máskor naponta háromszori adás normalizálja a vizelet mennyiségét.

Mellékhatásként ritkán fejfájást okoz, ami a dózis csökkentésével rendszerint megszüntethető. Túladagolása vízmérgezéshez vezet, amit a szérum alacsony Na-szintje jelez. A szer adásának szüneteltetésével és a vízbevitel átmeneti korlátozásával a vízmérgezés tünetei 24–48 óra alatt megszüntethetők.

A vese-eredetű diabetes insipidusnak nincs specifikus terápiája. Javasolt a sóbevitel enyhe megszorítása. Választható készítmények: nem szteroid gyulladáscsökkentők (indometacin), vizelethajtók.

Hírek

Ólmos fáradtságot érez étkezések után? IR is okozhatja

Ólmos fáradtságot érez étkezések után? IR is okozhatja

Szinte mindenki számára ismerős, hogy egy bőséges lakmározás után álmosság, fáradtság lesz rajta úrrá, és fellép az ún. “kajakóma”. Ez egyszer-egyszer előfordulhat, ám ha gyakran jelentkezik, akkor dr. Skurdenka Beatrix, az Endokrinközpont endokrinológusa azt tanácsolja, érdemes utánajárni, mi is okozza a problémát, ugyanis nagyon gyakran IR (inzulinrezisztencia) áll a hátterében. 

További részletek
Addison-kór: enyhe tüneteket okoz, de kezelés nélkül halálos is lehet

Addison-kór: enyhe tüneteket okoz, de kezelés nélkül halálos is lehet

A mellékvese egy igen fontos endokrin szervünk, melynek zavarai több problémát is okozhatnak. Az egyik ilyen az ún. Addison-kór, mely alacsony vérnyomást, depressziót és fokozott pigmentációt eredményezhet. Hogy miket érdemes tudni a betegségről, azt dr. Polyák Annamáriától, az Endokrinközpont endokrinológusától tudtuk meg.

További részletek
Mikor van szükség pajzsmirigy műtétre?

Mikor van szükség pajzsmirigy műtétre?

A pajzsmirigybetegségek legnagyobb része gyógyszeresen eredményesen kezelhető, ám vannak olyan esetek, amikor javulást csakis a műtéti beavatkozástól lehet várni. Dr. Békési Gábort, az Endokrinközpont pajzsmirigy specialistáját arról kérdeztük, vajon mikor indokolt a műtét, és mire lehet utána számítani? 

További részletek

Prima Medica Egészségközpontok