Addison-kór
Az Addison-kór kiváltó oka nagyon sokszor nem ismert. Gyakran előfordul, hogy a szervezet saját immunrendszere megtámadja a mellékvesét és ezt tartják az elsődeleges kiváltó oknak.
Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok
A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban
Online Bejelentkezés
Prof. Dr. Góth Miklós PhD
Mammut II 2. - 1024 Budapest, Lövőház utca 1-5
Kapcsolódó szolgáltatásaink Addison-kór esetén
Laborvizsgálatok: hormonszint mérés
Endokrinológiai vizsgálat
Képalkotó vizsgálatok
A mellékvesekéreg felépítése
A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal azaldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.
A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabbak a kortizon és a kortizol. Hatásukra fokozódik a májban a keményítő lebontása szőlőcukorrá, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint a szervezetben.
A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuális hormonok. A mellékvesekéreg szükséges a stresszhez való alkalmazkodásunkhoz. Szervezetünk egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését az agyalapi mirigy irányítja.
Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
Mi az az Addison-kór?
Az Addison-kór, más néven primer hypoadrenalismus vagy mellékvese elégtelenség, egy endokrin rendszerrel kapcsolatos betegség, amely a mellékvesék alulműködésével jár. Az Addison-kór esetén az érintettek mellékveséi nem termelnek elegendő mennyiségű kortikoszteroid hormonokat, például kortizolt és aldoszteront. Ebből a hormonális egyensúlyhiányból fakadnak a betegek tünetei Addison-kór esetén. Amikor izomgyengeséget, fokozott szomjúságot, magas vérnyomást, erős szívdobogást tapasztal valaki magán, szinte biztosan nem gondol először a mellékvesére, mint a tünetek forrására. Először nem is kell erre gondolni, de előfordul, hogy a mellékvesét érintő kórkép - régi nevén Conn-szindróma, manapság inkább primer aldosteronismusnak nevezik - okozza a panaszokat. A diagnózis felállításának lépéseiről és a kezelés lehetőségeiről beszélt dr. Molnár Jeannette, az Endokrinközpont belgyógyásza, endokrinológus, diabetológus.
Kapcsolódó cikkünk
Erős szívdobogásérzés és magas vérnyomás? Mellékvesebetegség, Conn-szindróma tünete is lehet
Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok
Az Addison-kór hátterében számos ok állhat, és az Addison-kór leggyakrabban autoimmun folyamatok következtében alakul ki. Az Addison-kór okai közé tartoznak:
- Autoimmun folyamatok: Az Addison-kór leggyakoribb oka autoimmun folyamatokból ered. Ebben az esetben a szervezet immunrendszere tévesen támadja meg és károsítja a mellékvesék külső rétegét (a mellékvesekéreget), ami a hormontermelésért felelős. Az autoimmun eredetű Addison-kór esetén az antitestek a mellékvese sejtjeit célozzák meg és rombolják le.
- Tuberkulózis: Egyéb fertőzések, például a tuberkulózis is okozhat Addison-kór. A tuberkulózis a mellékvese szövetének károsodásához vezethet, ami csökkenti a hormontermelést, így vezet az Addison-kór klinikai képéhez.
- Mellékvese infarktus: Ritka esetekben a mellékvesék vérellátásának hirtelen megszűnése, például egy mellékvese infarktus következtében is kialakulhat Addison-kór.
- Daganatok: A mellékvesékben kialakuló daganatok, például az adrenokortikális karcinóma, szintén vezethetnek Addison-kór kialakulásához, mivel a daganatok károsítják a mellékvesék szövetét és gátolhatják a hormontermelést, így eredményezve az Addison-kór klinikai képét.
- Genetikai tényezők: Ritka esetekben genetikai rendellenességek is hozzájárulhatnak a mellékvese elégtelenséghez és vezethetnek az Addison-kór tüneteihez..
Az Addison-kór tünetei gyakran akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesék már jelentős mértékben károsodtak vagy elpusztultak, és a hormontermelés jelentősen csökkent.
Az Addison-kór tünetei
Az Addison-kór tünetei stádiumok szerint változhatnak, és a betegség progressziójával fokozatosan súlyosbodhatnak. Az alábbiakban összefoglalva találhatók a tünetek az Addison-kór stádiumai alapján:
- Korai stádium:
- Az Addison-kór és mellékvese elégtelenség kezdeti szakaszában a tünetek lehetnek enyhébbek, és nem mindig egyértelműek.
- Fáradtság, általános kimerültség.
- Csökkent stressztűrő képesség.
- Emésztési problémák, étvágytalanság.
- Középső stádium:
- Ahogy a mellékvesék tovább károsodnak, az Addison-kór tünetei fokozódhatnak.
- Fokozott fáradtság és kimerültség.
- Súlyvesztés.
- Érzékenység a hidegre.
- Hipotenzió (alacsony vérnyomás).
- Hyperpigmentáció (bőrszín sötétedése), különösen a napfénynek kitett területeken.
- Súlyos stádium:
- A betegség előrehaladtával az Addison-kór tünetei súlyosabbak és életveszélyesek lehetnek.
- Állandó vagy visszatérő hányás és hasmenés.
- Veszélyes alacsony vérnyomás, amely akár súlyos sokkot is okozhat.
- Tudatzavar, esetleges ájulás.
- Szívritmuszavarok.
- Életveszélyes állapot Addison-kóresetén, amely sürgős orvosi beavatkozást igényel.
A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban
Az Addison-kór esetén a bőr fokozott pigmentációjának oka az MSH (melanocita-stimuláló hormon) szintjének emelkedése. Adison-kór esetén a mellékvesék elégtelensége miatt az aldoszteron és kortizol termelése csökken, ez pedig a hipofízis, az agyalapi mirigy által a melanocita-stimuláló hormon (MSH) fokozott kibocsátásához vezet.
Az MSH a melanocitákat, amelyek a bőrben és a hajszálakban találhatók, stimulálja a melanin nevű pigment termelésére. A melanin felelős a bőr, a haj és a szem színéért. Az MSH hatására a melanociták több melanint termelnek, ami a bőrt sötétebbé teszi.
Az Addison-kór diagnózisa
Az Addison-kór diagnózisa több lépésből áll, és magában foglalja az anamnézis felvételét, a fizikai vizsgálatot, laboratóriumi teszteket és képalkotó vizsgálatokat. Az alábbiakban találhatók az Addison-kór diagnózisának folyamata:
- Anamnézis felvétele:
- Az orvos részletesen kikérdezi a beteget az előző és jelenlegi tüneteiről, valamint a családi anamnézisről, hogy korábban előfordult-e Addison-kór a családban.
- Fontos információk lehetnek a fáradtság, gyengeség, testsúlycsökkenés, vérnyomásproblémák, és a bőr pigmentációjával kapcsolatos panaszok.
- Fizikális vizsgálat:
- Az orvos megvizsgálja a beteget, figyelve a bőr pigmentációjára, ami kórjelző tünet Addison-kór esetén, vérnyomására, pulzusára és egyéb lehetséges fizikai jelekre.
- Laboratóriumi tesztek:
- Vérvizsgálatok elvégzése Addison-kór diagnózisa esetén magában foglalja a kortizol és az aldoszteron szintjének mérését. A korai reggeli vérminta a kortizol szintjének meghatározásához a legalkalmasabb.
- Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szintjének mérése, amely stimulálja a mellékvese kortizoltermelését.
- Nátrium és kálium szintjének ellenőrzése, mivel az aldoszteron hiánya miatt ezek az elektrolitok kiegyensúlyozatlanná válhatnak.
- ACTH stimulációs teszt:
- A betegnek szintetikus ACTH-t adnak, majd 30 és 60 perccel később megmérik a kortizol szintjét. Az Addison-kór esetén az ACTH hatására a kortizol szintje nem emelkedik megfelelően.
- Képalkotó vizsgálatok:
- Egyes esetekben képalkotó vizsgálatokat, például hasi ultrahangot vagy CT-vizsgálatot is elrendelhetnek, hogy megvizsgálják a mellékvesék állapotát, ezzel következtetve az Addison-kór stádiumára.
Mi az az Addison-krízis?
Az Addison-krízis (vagy Addisoni válság) egy életveszélyes állapot, amely az Addison-kór súlyos formájában szenvedő betegeknél jelentkezhet. Ez a krízis olyankor következik be, amikor a mellékvesék hirtelen és súlyosan károsodnak vagy elégtelenül működnek, és a kortizol és az aldoszteron szintje a szervezetben hirtelen és drasztikusan lecsökken.
Az Addison-krízis kialakulásának okai lehetnek különböző stresszes események, például súlyos fertőzések, sérülések, műtétek vagy egyéb trauma, valamint az Addison-kór megfelelő kezelésének hiánya vagy nem megfelelő gyógyszermennyiségek szedése.
A krízis tünetei közé tartozhatnak:
- Nagyfokú fáradtság és kimerültség: Az energiaszint drasztikus csökkenése.
- Hányinger és hányás: Az emésztőrendszer zavarainak következtében.
- Lassú szívverés (bradikardia): Az alacsony kortizol és aldoszteron szint befolyásolhatja a szív működését.
- Hipotenzió (alacsony vérnyomás): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem tudja megfelelően szabályozni a só- és vízháztartást, ami alacsony vérnyomáshoz vezethet.
- Zavartság és eszméletvesztés: A korábbi tünetek súlyosbodásával együtt jelentkezhet.
- Magas káliumszint (hiperkalémia): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem üríti ki megfelelően a káliumot, ami növelheti a vér káliumszintjét.
Az Addison-krízis sürgős orvosi beavatkozást igényel. A kezelés általában az életfontosságú hormonok, például kortizol és aldoszteron pótlását foglalja magában, és intravénásan adagolhatók, hogy azonnal és hatékonyan kezeljék a krízist. A betegség súlyos állapot, és sürgős orvosi ellátást igényel, mivel az Addison-krízis életveszélyes. Szülés utáni pajzsmirigyprobléma- nem mindig szűnik meg magától-EndokrinKözpont Normál pulzus-KardioKözpont Miért gyakoribbak nők körében az autoimmun betegségek?-ImmunKözpont
Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:
Az Addison-kór terápiája
Az Addison-kór terápiája a hiányzó hormonok pótlását célozza meg, különösen a kortizol és az aldoszteron hormonokét. A betegség kezelése hormonpótló terápiát jelent, és a terápiás terv egyénre szabott, az aktuális állapot és a tünetek alapján.
- Kortizolpótlás:
- A kortizol hiányát pótolni kell, mivel ez az alapvető stresszhormon, és számos fontos szerepet játszik a szervezet szabályozásában.
- A kortizolpótlásra általában hidrokortizon vagy prednizon alkalmazható.
- Az adagolásnak megfelelően kell történnie, és a szükségletek változhatnak stresszhelyzetek, betegségek vagy sérülések során.
- Aldoszteronpótlás:
- Az aldoszteron pótlására is szükség lehet, mivel ez a hormon szabályozza a só- és vízháztartást.
- A leggyakrabban fludrokortizon használható az aldoszteronhiány pótlására.
- Sópótlás:
- A sóvesztés minimalizálása érdekében fontos, hogy a beteg megfelelő mennyiségű sót fogyasszon.
- Ez magában foglalhatja az étrend módosítását vagy a sókészítmények szedését.
- Stresszszteroid-terápia:
- Stresszhelyzetekben, például súlyos betegség vagy műtét esetén a kortizol szükséglete megnőhet. Ilyen esetekben a kortizoladagot átmenetileg emelhetik.
- Rendszeres orvosi ellenőrzés:
- A betegnek rendszeresen orvoshoz kell járnia, hogy ellenőrizzék a hormonszinteket és a betegség alakulását.
- Az orvos felügyelete alatt a gyógyszeradagokat és a terápiás tervet szükség esetén módosítani lehet.
- Életmódváltozások:
- A betegség kezelése során fontos az egészséges életmód fenntartása, beleértve a kiegyensúlyozott étrendet, a megfelelő testmozgást és a megfelelő stresszkezelést.
Téma szakértői
Dr. Békési Gábor PhD
endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens
Prof. Dr. Góth Miklós PhD
belgyógyász, endokrinológus, az MTA doktora
- A betegség kezelése során fontos az egészséges életmód fenntartása, beleértve a kiegyensúlyozott étrendet, a megfelelő testmozgást és a megfelelő stresszkezelést.
