Addison-kór

Addison-kór

Módosítva: 2023.12.28 22:27

Az Addison-kór kiváltó oka nagyon sokszor nem ismert. Gyakran előfordul, hogy a szervezet saját immunrendszere megtámadja a mellékvesét és ezt tartják az elsődeleges kiváltó oknak.

A mellékvesekéreg felépítése

Mi az az Addison-kór?

Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok

Az Addison-kór tünetei

A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór diagnózisa

Mi az az Addison-krízis?

Az Addison-kór terápiája

Kapcsolódó szolgáltatásaink Addison-kór esetén 

Laborvizsgálatok: hormonszint mérés
Endokrinológiai vizsgálat
Képalkotó vizsgálatok

A mellékvesekéreg felépítése

A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal azaldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.

A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabbak a kortizon és a kortizol. Hatásukra fokozódik a májban a keményítő lebontása szőlőcukorrá, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint a szervezetben.

A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuális hormonok. A mellékvesekéreg szükséges a stresszhez  való alkalmazkodásunkhoz. Szervezetünk egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését az agyalapi mirigy irányítja. 

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

Mi az az Addison-kór?

Az Addison-kór, más néven primer hypoadrenalismus vagy mellékvese elégtelenség, egy endokrin rendszerrel kapcsolatos betegség, amely a mellékvesék alulműködésével jár. Az Addison-kór esetén az érintettek mellékveséi nem termelnek elegendő mennyiségű kortikoszteroid hormonokat, például kortizolt és aldoszteront. Ebből a hormonális egyensúlyhiányból fakadnak a betegek tünetei Addison-kór esetén. 

Kapcsolódó cikkünk

Erős szívdobogásérzés és magas vérnyomás? Mellékvesebetegség, Conn-szindróma tünete is lehet

Amikor izomgyengeséget, fokozott szomjúságot, magas vérnyomást, erős szívdobogást tapasztal valaki magán, szinte biztosan nem gondol először a mellékvesére, mint a tünetek forrására. Először nem is kell erre gondolni, de előfordul, hogy a mellékvesét érintő kórkép - régi nevén Conn-szindróma, manapság inkább primer aldosteronismusnak nevezik - okozza a panaszokat. A diagnózis felállításának lépéseiről és a kezelés lehetőségeiről beszélt dr. Molnár Jeannette, az Endokrinközpont belgyógyásza, endokrinológus, diabetológus.   

Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok

Az Addison-kór hátterében számos ok állhat, és az Addison-kór leggyakrabban autoimmun folyamatok következtében alakul ki. Az Addison-kór okai közé tartoznak:

  • Autoimmun folyamatok: Az Addison-kór leggyakoribb oka autoimmun folyamatokból ered. Ebben az esetben a szervezet immunrendszere tévesen támadja meg és károsítja a mellékvesék külső rétegét (a mellékvesekéreget), ami a hormontermelésért felelős. Az autoimmun eredetű Addison-kór esetén az antitestek a mellékvese sejtjeit célozzák meg és rombolják le.
  • Tuberkulózis: Egyéb fertőzések, például a tuberkulózis is okozhat Addison-kór. A tuberkulózis a mellékvese szövetének károsodásához vezethet, ami csökkenti a hormontermelést, így vezet az Addison-kór klinikai képéhez.
  • Mellékvese infarktus: Ritka esetekben a mellékvesék vérellátásának hirtelen megszűnése, például egy mellékvese infarktus következtében is kialakulhat Addison-kór.
  • Daganatok: A mellékvesékben kialakuló daganatok, például az adrenokortikális karcinóma, szintén vezethetnek Addison-kór kialakulásához, mivel a daganatok károsítják a mellékvesék szövetét és gátolhatják a hormontermelést, így eredményezve az Addison-kór klinikai képét.
  • Genetikai tényezők: Ritka esetekben genetikai rendellenességek is hozzájárulhatnak a mellékvese elégtelenséghez és vezethetnek az Addison-kór tüneteihez..

Az Addison-kór tünetei gyakran akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesék már jelentős mértékben károsodtak vagy elpusztultak, és a hormontermelés jelentősen csökkent.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór tünetei stádiumok szerint változhatnak, és a betegség progressziójával fokozatosan súlyosbodhatnak. Az alábbiakban összefoglalva találhatók a tünetek az Addison-kór stádiumai alapján:Addison-kór

  • Korai stádium:
    • Az Addison-kór és mellékvese elégtelenség kezdeti szakaszában a tünetek lehetnek enyhébbek, és nem mindig egyértelműek.
    • Fáradtság, általános kimerültség.
    • Csökkent stressztűrő képesség.
    • Emésztési problémák, étvágytalanság.
  • Középső stádium:
    • Ahogy a mellékvesék tovább károsodnak, az Addison-kór tünetei fokozódhatnak.
    • Fokozott fáradtság és kimerültség.
    • Súlyvesztés.
    • Érzékenység a hidegre.
    • Hipotenzió (alacsony vérnyomás).
    • Hyperpigmentáció (bőrszín sötétedése), különösen a napfénynek kitett területeken.
  • Súlyos stádium:
    • A betegség előrehaladtával az Addison-kór tünetei súlyosabbak és életveszélyesek lehetnek.
    • Állandó vagy visszatérő hányás és hasmenés.
    • Veszélyes alacsony vérnyomás, amely akár súlyos sokkot is okozhat.
    • Tudatzavar, esetleges ájulás.
    • Szívritmuszavarok.
    • Életveszélyes állapot Addison-kóresetén, amely sürgős orvosi beavatkozást igényel.

A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór esetén a bőr fokozott pigmentációjának oka az MSH (melanocita-stimuláló hormon) szintjének emelkedése. Adison-kór esetén a mellékvesék elégtelensége miatt az aldoszteron és kortizol termelése csökken, ez pedig a hipofízis, az agyalapi mirigy által a melanocita-stimuláló hormon (MSH) fokozott kibocsátásához vezet.

Az MSH a melanocitákat, amelyek a bőrben és a hajszálakban találhatók, stimulálja a melanin nevű pigment termelésére. A melanin felelős a bőr, a haj és a szem színéért. Az MSH hatására a melanociták több melanint termelnek, ami a bőrt sötétebbé teszi.

Az Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnózisa több lépésből áll, és magában foglalja az anamnézis felvételét, a fizikai vizsgálatot, laboratóriumi teszteket és képalkotó vizsgálatokat. Az alábbiakban találhatók az Addison-kór diagnózisának folyamata:

  • Anamnézis felvétele:
    • Az orvos részletesen kikérdezi a beteget az előző és jelenlegi tüneteiről, valamint a családi anamnézisről, hogy korábban előfordult-e Addison-kór a családban.
    • Fontos információk lehetnek a fáradtság, gyengeség, testsúlycsökkenés, vérnyomásproblémák, és a bőr pigmentációjával kapcsolatos panaszok.
  • Fizikális vizsgálat:
    • Az orvos megvizsgálja a beteget, figyelve a bőr pigmentációjára, ami kórjelző tünet Addison-kór esetén, vérnyomására, pulzusára és egyéb lehetséges fizikai jelekre.
  • Laboratóriumi tesztek:
    • Vérvizsgálatok elvégzése Addison-kór diagnózisa esetén magában foglalja a kortizol és az aldoszteron szintjének mérését. A korai reggeli vérminta a kortizol szintjének meghatározásához a legalkalmasabb.
    • Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szintjének mérése, amely stimulálja a mellékvese kortizoltermelését.
    • Nátrium és kálium szintjének ellenőrzése, mivel az aldoszteron hiánya miatt ezek az elektrolitok kiegyensúlyozatlanná válhatnak.
  • ACTH stimulációs teszt:
    • A betegnek szintetikus ACTH-t adnak, majd 30 és 60 perccel később megmérik a kortizol szintjét. Az Addison-kór esetén az ACTH hatására a kortizol szintje nem emelkedik megfelelően.
  • Képalkotó vizsgálatok:
    • Egyes esetekben képalkotó vizsgálatokat, például hasi ultrahangot vagy CT-vizsgálatot is elrendelhetnek, hogy megvizsgálják a mellékvesék állapotát, ezzel következtetve az Addison-kór stádiumára.

Mi az az Addison-krízis?

Az Addison-krízis (vagy Addisoni válság) egy életveszélyes állapot, amely az Addison-kór súlyos formájában szenvedő betegeknél jelentkezhet. Ez a krízis olyankor következik be, amikor a mellékvesék hirtelen és súlyosan károsodnak vagy elégtelenül működnek, és a kortizol és az aldoszteron szintje a szervezetben hirtelen és drasztikusan lecsökken.

Az Addison-krízis kialakulásának okai lehetnek különböző stresszes események, például súlyos fertőzések, sérülések, műtétek vagy egyéb trauma, valamint az Addison-kór megfelelő kezelésének hiánya vagy nem megfelelő gyógyszermennyiségek szedése.

A krízis tünetei közé tartozhatnak:

  • Nagyfokú fáradtság és kimerültség: Az energiaszint drasztikus csökkenése.
  • Hányinger és hányás: Az emésztőrendszer zavarainak következtében.
  • Lassú szívverés (bradikardia): Az alacsony kortizol és aldoszteron szint befolyásolhatja a szív működését.
  • Hipotenzió (alacsony vérnyomás): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem tudja megfelelően szabályozni a só- és vízháztartást, ami alacsony vérnyomáshoz vezethet.
  • Zavartság és eszméletvesztés: A korábbi tünetek súlyosbodásával együtt jelentkezhet.
  • Magas káliumszint (hiperkalémia): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem üríti ki megfelelően a káliumot, ami növelheti a vér káliumszintjét.

Az Addison-krízis sürgős orvosi beavatkozást igényel. A kezelés általában az életfontosságú hormonok, például kortizol és aldoszteron pótlását foglalja magában, és intravénásan adagolhatók, hogy azonnal és hatékonyan kezeljék a krízist. A betegség súlyos állapot, és sürgős orvosi ellátást igényel, mivel az Addison-krízis életveszélyes.

Az Addison-kór terápiája

Az Addison-kór terápiája a hiányzó hormonok pótlását célozza meg, különösen a kortizol és az aldoszteron hormonokét. A betegség kezelése hormonpótló terápiát jelent, és a terápiás terv egyénre szabott, az aktuális állapot és a tünetek alapján.

  • Kortizolpótlás:
    • A kortizol hiányát pótolni kell, mivel ez az alapvető stresszhormon, és számos fontos szerepet játszik a szervezet szabályozásában.
    • A kortizolpótlásra általában hidrokortizon vagy prednizon alkalmazható.
    • Az adagolásnak megfelelően kell történnie, és a szükségletek változhatnak stresszhelyzetek, betegségek vagy sérülések során.
  • Aldoszteronpótlás:
    • Az aldoszteron pótlására is szükség lehet, mivel ez a hormon szabályozza a só- és vízháztartást.
    • A leggyakrabban fludrokortizon használható az aldoszteronhiány pótlására.
  • Sópótlás:
    • A sóvesztés minimalizálása érdekében fontos, hogy a beteg megfelelő mennyiségű sót fogyasszon.
    • Ez magában foglalhatja az étrend módosítását vagy a sókészítmények szedését.
  • Stresszszteroid-terápia:
    • Stresszhelyzetekben, például súlyos betegség vagy műtét esetén a kortizol szükséglete megnőhet. Ilyen esetekben a kortizoladagot átmenetileg emelhetik.
  • Rendszeres orvosi ellenőrzés:
    • A betegnek rendszeresen orvoshoz kell járnia, hogy ellenőrizzék a hormonszinteket és a betegség alakulását.
    • Az orvos felügyelete alatt a gyógyszeradagokat és a terápiás tervet szükség esetén módosítani lehet.
  • Életmódváltozások:
    • A betegség kezelése során fontos az egészséges életmód fenntartása, beleértve a kiegyensúlyozott étrendet, a megfelelő testmozgást és a megfelelő stresszkezelést.

      Téma szakértői

      Dr. Polyák Annamária

      Dr. Polyák Annamária

      endokrinológus, belgyógyász, diabetológus
      Dr. Egyed-Fekete Ágnes

      Dr. Egyed-Fekete Ágnes

      endokrinológia és anyagcsere betegségek szakorvosa, szonográfus
      Dr. Molnár Jeannette

      Dr. Molnár Jeannette

      endokrinológus, belgyógyász, diabetológus

Hírek

Erős szívdobogásérzés és magas vérnyomás? Mellékvesebetegség, Conn-szindróma tünete is lehet

Erős szívdobogásérzés és magas vérnyomás? Mellékvesebetegség, Conn-szindróma tünete is lehet

Amikor izomgyengeséget, fokozott szomjúságot, magas vérnyomást, erős szívdobogást tapasztal valaki magán, szinte biztosan nem gondol először a mellékvesére, mint a tünetek forrására. Először nem is kell erre gondolni, de előfordul, hogy a mellékvesét érintő kórkép - régi nevén Conn-szindróma, manapság inkább primer aldosteronismusnak nevezik - okozza a panaszokat. A diagnózis felállításának lépéseiről és a kezelés lehetőségeiről beszélt dr. Molnár Jeannette, az Endokrinközpont belgyógyásza, endokrinológus, diabetológus.   

További részletek
Így hat az elhízás a szerveinkre - a fogyáshoz érdemes segítséget kérni

Így hat az elhízás a szerveinkre - a fogyáshoz érdemes segítséget kérni

Az elhízás a szervezet minden területére gyakorol valamiféle negatív hatást, nem véletlenül tekintik önálló betegségnek 2013 óta. Ha viszont betegség, és nem csupán esztétikai kihívás, a kezeléshez is érdemes orvos segítségét kérni, különösen, ha a zsírtartalékok ellenállnak a fogyási próbálkozásoknak. Dr. Mutnéfalvy Zoltán, az Endokrinközpont endokrinológusa, kóros elhízásra szakosodott specialista beszélt a sokakat érintő témáról. 

További részletek
Hogyan függ össze a testsúly a pajzsmirigybetegségekkel?

Hogyan függ össze a testsúly a pajzsmirigybetegségekkel?

A pajzsmirigybetegségtől hízunk vagy éppen az elhízás vezethet pajzsmirigybetegséghez? Hogyan kapcsolódhat a fogyás a pajzsmirigy állapotához? Hol érdemes elkezdeni a kivizsgálást és a kezelést? Dr. Békési Gábor PhD, az Endokrinközpont endokrinológusa, belgyógyász válaszolt a témával kapcsolatos legfontosabb kérdésekre.

További részletek

SPECIALIZÁLT KÖZPONTOK