Addison-kór

Addison-kór

Módosítva: 2023.12.28 22:27

Az Addison-kór kiváltó oka nagyon sokszor nem ismert. Gyakran előfordul, hogy a szervezet saját immunrendszere megtámadja a mellékvesét és ezt tartják az elsődeleges kiváltó oknak.

A mellékvesekéreg felépítése

Mi az az Addison-kór?

Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok

Az Addison-kór tünetei

A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór diagnózisa

Mi az az Addison-krízis?

Az Addison-kór terápiája

Kapcsolódó szolgáltatásaink Addison-kór esetén 

Laborvizsgálatok: hormonszint mérés
Endokrinológiai vizsgálat
Képalkotó vizsgálatok

A mellékvesekéreg felépítése

A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal azaldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.

A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabbak a kortizon és a kortizol. Hatásukra fokozódik a májban a keményítő lebontása szőlőcukorrá, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint a szervezetben.

A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuális hormonok. A mellékvesekéreg szükséges a stresszhez  való alkalmazkodásunkhoz. Szervezetünk egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését az agyalapi mirigy irányítja. 

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

Mi az az Addison-kór?

Az Addison-kór, más néven primer hypoadrenalismus vagy mellékvese elégtelenség, egy endokrin rendszerrel kapcsolatos betegség, amely a mellékvesék alulműködésével jár. Az Addison-kór esetén az érintettek mellékveséi nem termelnek elegendő mennyiségű kortikoszteroid hormonokat, például kortizolt és aldoszteront. Ebből a hormonális egyensúlyhiányból fakadnak a betegek tünetei Addison-kór esetén. 

Kapcsolódó cikkünk

Májfoltot hormonzavarok is okozhatnak

Számtalan ember bőrén lelhetők fel kisebb-nagyobb májfoltok, melyek az esetek többségében veszélytelenek, ám előfordulhat, hogy valamilyen hormonális betegségre hívják fel a figyelmet. Dr. Tar Attila, a Budai Endokrinközpont felnőtt és gyermek endokrinológusa eláruja, melyekre.

Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok

Az Addison-kór hátterében számos ok állhat, és az Addison-kór leggyakrabban autoimmun folyamatok következtében alakul ki. Az Addison-kór okai közé tartoznak:

  • Autoimmun folyamatok: Az Addison-kór leggyakoribb oka autoimmun folyamatokból ered. Ebben az esetben a szervezet immunrendszere tévesen támadja meg és károsítja a mellékvesék külső rétegét (a mellékvesekéreget), ami a hormontermelésért felelős. Az autoimmun eredetű Addison-kór esetén az antitestek a mellékvese sejtjeit célozzák meg és rombolják le.
  • Tuberkulózis: Egyéb fertőzések, például a tuberkulózis is okozhat Addison-kór. A tuberkulózis a mellékvese szövetének károsodásához vezethet, ami csökkenti a hormontermelést, így vezet az Addison-kór klinikai képéhez.
  • Mellékvese infarktus: Ritka esetekben a mellékvesék vérellátásának hirtelen megszűnése, például egy mellékvese infarktus következtében is kialakulhat Addison-kór.
  • Daganatok: A mellékvesékben kialakuló daganatok, például az adrenokortikális karcinóma, szintén vezethetnek Addison-kór kialakulásához, mivel a daganatok károsítják a mellékvesék szövetét és gátolhatják a hormontermelést, így eredményezve az Addison-kór klinikai képét.
  • Genetikai tényezők: Ritka esetekben genetikai rendellenességek is hozzájárulhatnak a mellékvese elégtelenséghez és vezethetnek az Addison-kór tüneteihez..

Az Addison-kór tünetei gyakran akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesék már jelentős mértékben károsodtak vagy elpusztultak, és a hormontermelés jelentősen csökkent.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór tünetei stádiumok szerint változhatnak, és a betegség progressziójával fokozatosan súlyosbodhatnak. Az alábbiakban összefoglalva találhatók a tünetek az Addison-kór stádiumai alapján:Addison-kór

  • Korai stádium:
    • Az Addison-kór és mellékvese elégtelenség kezdeti szakaszában a tünetek lehetnek enyhébbek, és nem mindig egyértelműek.
    • Fáradtság, általános kimerültség.
    • Csökkent stressztűrő képesség.
    • Emésztési problémák, étvágytalanság.
  • Középső stádium:
    • Ahogy a mellékvesék tovább károsodnak, az Addison-kór tünetei fokozódhatnak.
    • Fokozott fáradtság és kimerültség.
    • Súlyvesztés.
    • Érzékenység a hidegre.
    • Hipotenzió (alacsony vérnyomás).
    • Hyperpigmentáció (bőrszín sötétedése), különösen a napfénynek kitett területeken.
  • Súlyos stádium:
    • A betegség előrehaladtával az Addison-kór tünetei súlyosabbak és életveszélyesek lehetnek.
    • Állandó vagy visszatérő hányás és hasmenés.
    • Veszélyes alacsony vérnyomás, amely akár súlyos sokkot is okozhat.
    • Tudatzavar, esetleges ájulás.
    • Szívritmuszavarok.
    • Életveszélyes állapot Addison-kóresetén, amely sürgős orvosi beavatkozást igényel.

A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór esetén a bőr fokozott pigmentációjának oka az MSH (melanocita-stimuláló hormon) szintjének emelkedése. Adison-kór esetén a mellékvesék elégtelensége miatt az aldoszteron és kortizol termelése csökken, ez pedig a hipofízis, az agyalapi mirigy által a melanocita-stimuláló hormon (MSH) fokozott kibocsátásához vezet.

Az MSH a melanocitákat, amelyek a bőrben és a hajszálakban találhatók, stimulálja a melanin nevű pigment termelésére. A melanin felelős a bőr, a haj és a szem színéért. Az MSH hatására a melanociták több melanint termelnek, ami a bőrt sötétebbé teszi.

Az Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnózisa több lépésből áll, és magában foglalja az anamnézis felvételét, a fizikai vizsgálatot, laboratóriumi teszteket és képalkotó vizsgálatokat. Az alábbiakban találhatók az Addison-kór diagnózisának folyamata:

  • Anamnézis felvétele:
    • Az orvos részletesen kikérdezi a beteget az előző és jelenlegi tüneteiről, valamint a családi anamnézisről, hogy korábban előfordult-e Addison-kór a családban.
    • Fontos információk lehetnek a fáradtság, gyengeség, testsúlycsökkenés, vérnyomásproblémák, és a bőr pigmentációjával kapcsolatos panaszok.
  • Fizikális vizsgálat:
    • Az orvos megvizsgálja a beteget, figyelve a bőr pigmentációjára, ami kórjelző tünet Addison-kór esetén, vérnyomására, pulzusára és egyéb lehetséges fizikai jelekre.
  • Laboratóriumi tesztek:
    • Vérvizsgálatok elvégzése Addison-kór diagnózisa esetén magában foglalja a kortizol és az aldoszteron szintjének mérését. A korai reggeli vérminta a kortizol szintjének meghatározásához a legalkalmasabb.
    • Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szintjének mérése, amely stimulálja a mellékvese kortizoltermelését.
    • Nátrium és kálium szintjének ellenőrzése, mivel az aldoszteron hiánya miatt ezek az elektrolitok kiegyensúlyozatlanná válhatnak.
  • ACTH stimulációs teszt:
    • A betegnek szintetikus ACTH-t adnak, majd 30 és 60 perccel később megmérik a kortizol szintjét. Az Addison-kór esetén az ACTH hatására a kortizol szintje nem emelkedik megfelelően.
  • Képalkotó vizsgálatok:
    • Egyes esetekben képalkotó vizsgálatokat, például hasi ultrahangot vagy CT-vizsgálatot is elrendelhetnek, hogy megvizsgálják a mellékvesék állapotát, ezzel következtetve az Addison-kór stádiumára.

Mi az az Addison-krízis?

Az Addison-krízis (vagy Addisoni válság) egy életveszélyes állapot, amely az Addison-kór súlyos formájában szenvedő betegeknél jelentkezhet. Ez a krízis olyankor következik be, amikor a mellékvesék hirtelen és súlyosan károsodnak vagy elégtelenül működnek, és a kortizol és az aldoszteron szintje a szervezetben hirtelen és drasztikusan lecsökken.

Az Addison-krízis kialakulásának okai lehetnek különböző stresszes események, például súlyos fertőzések, sérülések, műtétek vagy egyéb trauma, valamint az Addison-kór megfelelő kezelésének hiánya vagy nem megfelelő gyógyszermennyiségek szedése.

A krízis tünetei közé tartozhatnak:

  • Nagyfokú fáradtság és kimerültség: Az energiaszint drasztikus csökkenése.
  • Hányinger és hányás: Az emésztőrendszer zavarainak következtében.
  • Lassú szívverés (bradikardia): Az alacsony kortizol és aldoszteron szint befolyásolhatja a szív működését.
  • Hipotenzió (alacsony vérnyomás): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem tudja megfelelően szabályozni a só- és vízháztartást, ami alacsony vérnyomáshoz vezethet.
  • Zavartság és eszméletvesztés: A korábbi tünetek súlyosbodásával együtt jelentkezhet.
  • Magas káliumszint (hiperkalémia): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem üríti ki megfelelően a káliumot, ami növelheti a vér káliumszintjét.

Az Addison-krízis sürgős orvosi beavatkozást igényel. A kezelés általában az életfontosságú hormonok, például kortizol és aldoszteron pótlását foglalja magában, és intravénásan adagolhatók, hogy azonnal és hatékonyan kezeljék a krízist. A betegség súlyos állapot, és sürgős orvosi ellátást igényel, mivel az Addison-krízis életveszélyes.

Az Addison-kór terápiája

Az Addison-kór terápiája a hiányzó hormonok pótlását célozza meg, különösen a kortizol és az aldoszteron hormonokét. A betegség kezelése hormonpótló terápiát jelent, és a terápiás terv egyénre szabott, az aktuális állapot és a tünetek alapján.

  • Kortizolpótlás:
    • A kortizol hiányát pótolni kell, mivel ez az alapvető stresszhormon, és számos fontos szerepet játszik a szervezet szabályozásában.
    • A kortizolpótlásra általában hidrokortizon vagy prednizon alkalmazható.
    • Az adagolásnak megfelelően kell történnie, és a szükségletek változhatnak stresszhelyzetek, betegségek vagy sérülések során.
  • Aldoszteronpótlás:
    • Az aldoszteron pótlására is szükség lehet, mivel ez a hormon szabályozza a só- és vízháztartást.
    • A leggyakrabban fludrokortizon használható az aldoszteronhiány pótlására.
  • Sópótlás:
    • A sóvesztés minimalizálása érdekében fontos, hogy a beteg megfelelő mennyiségű sót fogyasszon.
    • Ez magában foglalhatja az étrend módosítását vagy a sókészítmények szedését.
  • Stresszszteroid-terápia:
    • Stresszhelyzetekben, például súlyos betegség vagy műtét esetén a kortizol szükséglete megnőhet. Ilyen esetekben a kortizoladagot átmenetileg emelhetik.
  • Rendszeres orvosi ellenőrzés:
    • A betegnek rendszeresen orvoshoz kell járnia, hogy ellenőrizzék a hormonszinteket és a betegség alakulását.
    • Az orvos felügyelete alatt a gyógyszeradagokat és a terápiás tervet szükség esetén módosítani lehet.
  • Életmódváltozások:
    • A betegség kezelése során fontos az egészséges életmód fenntartása, beleértve a kiegyensúlyozott étrendet, a megfelelő testmozgást és a megfelelő stresszkezelést.

      Téma szakértői

      Dr. Egyed-Fekete Ágnes

      Dr. Egyed-Fekete Ágnes

      endokrinológia és anyagcsere betegségek szakorvosa, szonográfus
      Dr. Polyák Annamária

      Dr. Polyák Annamária

      endokrinológus, belgyógyász, diabetológus
      Dr. Bérczy Judit

      Dr. Bérczy Judit

      endokrinológus, belgyógyász

Hírek

Öröklődés, életmód, betegségek? Ilyen okai lehetnek a zsíranyagcsere-zavarnak

Öröklődés, életmód, betegségek? Ilyen okai lehetnek a zsíranyagcsere-zavarnak

A zsíranyagcsere-zavarok (magas koleszterin- és/vagy trigliceridszint) növelik az érelmeszesedés előfordulási valószínűségét és ezzel a szívbetegségek, pl. a szívinfarktus, a stroke és a cukorbetegség kockázatát is. Felismerésük és kezelésük is kiemelt fontosságú. De vajon miben állhat a kezelés? Kizárólag az életmód reformjából, vagy szükség lehet betegségek gyógyszeres kezelésére is? Mindez attól függ, mi a zsíranyagcsere-zavar kiváltó oka, amelyeknek lehetőségeiről Prof. Dr. Somogyi Anikó, az Endokrinközpont endokrinológusa, diabetológus, belgyógyász, a zsíranyagcsere-zavarok specialistája beszélt.

További részletek
Az elhízás és a holdvilág arc a Cushing szindróma vezető tünete

Az elhízás és a holdvilág arc a Cushing szindróma vezető tünete

A páciensek gyakran a törzsükre rakódott jelentős plusz kilók okainak kutatásakor jutnak el endokrinológushoz, ahol a kivizsgálás után kiderülhet, hogy a kortizol hormon túltermelése, nagy mennyiségű jelenléte okozza ezt a tünetet, más jellegzetességekkel együtt. Dr. Mutnéfalvy Zoltán, az Endokrinközpont endokrinológusa, kóros elhízásra szakosodott specialista a Cushing szindróma további tipikus tüneteire, a kivizsgálás és a kezelés lehetőségeire hívta fel a figyelmet.

További részletek
A nagyobb mennyiségű testzsír fiataloknál is növeli az inzulinrezisztencia kockázatát

A nagyobb mennyiségű testzsír fiataloknál is növeli az inzulinrezisztencia kockázatát

Egy közelmúltban készült tanulmányban sikerült bizonyítani, hogy a magas testzsír százalék és különösen a hasi elhízás már a tinédzsereknél és a fiataloknál is inzulinrezisztenciához vezethet. Ez pedig beindíthat egy ördögi kört, hiszen az inzulinrezisztencia és az elhízás kölcsönhatásban vannak egymással. Dr. Bérczy Judit, az Endokrinközpont endokrinológusa, belgyógyász arra hívta fel a figyelmet, hogy orvosi segítséggel és életmódváltással a folyamat megállítható.

További részletek

Prima Medica Egészségközpontok