Addison-kór

A mellékvesekéreg felépítése

Mi az az Addison-kór?

Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok

Az Addison-kór tünetei

A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór diagnózisa

Mi az az Addison-krízis?

Az Addison-kór terápiája

Kapcsolódó szolgáltatásaink Addison-kór esetén 

Laborvizsgálatok: hormonszint mérés
Endokrinológiai vizsgálat
Képalkotó vizsgálatok

A mellékvesekéreg felépítése

A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal azaldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.

A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, ezek közül a legfontosabbak a kortizon és a kortizol. Hatásukra fokozódik a májban a keményítő lebontása szőlőcukorrá, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint a szervezetben.

A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuális hormonok. A mellékvesekéreg szükséges a stresszhez  való alkalmazkodásunkhoz. Szervezetünk egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését az agyalapi mirigy irányítja. 

Mi az az Addison-kór?

Az Addison-kór, más néven primer hypoadrenalismus vagy mellékvese elégtelenség, egy endokrin rendszerrel kapcsolatos betegség, amely a mellékvesék alulműködésével jár. Az Addison-kór esetén az érintettek mellékveséi nem termelnek elegendő mennyiségű kortikoszteroid hormonokat, például kortizolt és aldoszteront. Ebből a hormonális egyensúlyhiányból fakadnak a betegek tünetei Addison-kór esetén. 

Az Addison-kór hátterében meghúzódó okok

Az Addison-kór hátterében számos ok állhat, és az Addison-kór leggyakrabban autoimmun folyamatok következtében alakul ki. Az Addison-kór okai közé tartoznak:

• Autoimmun folyamatok: Az Addison-kór leggyakoribb oka autoimmun folyamatokból ered. Ebben az esetben a szervezet immunrendszere tévesen támadja meg és károsítja a mellékvesék külső rétegét (a mellékvesekéreget), ami a hormontermelésért felelős. Az autoimmun eredetű Addison-kór esetén az antitestek a mellékvese sejtjeit célozzák meg és rombolják le.
• Tuberkulózis: Egyéb fertőzések, például a tuberkulózis is okozhat Addison-kór. A tuberkulózis a mellékvese szövetének károsodásához vezethet, ami csökkenti a hormontermelést, így vezet az Addison-kór klinikai képéhez.
• Mellékvese infarktus: Ritka esetekben a mellékvesék vérellátásának hirtelen megszűnése, például egy mellékvese infarktus következtében is kialakulhat Addison-kór.
• Daganatok: A mellékvesékben kialakuló daganatok, például az adrenokortikális karcinóma, szintén vezethetnek Addison-kór kialakulásához, mivel a daganatok károsítják a mellékvesék szövetét és gátolhatják a hormontermelést, így eredményezve az Addison-kór klinikai képét.
• Genetikai tényezők: Ritka esetekben genetikai rendellenességek is hozzájárulhatnak a mellékvese elégtelenséghez és vezethetnek az Addison-kór tüneteihez..

Az Addison-kór tünetei gyakran akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesék már jelentős mértékben károsodtak vagy elpusztultak, és a hormontermelés jelentősen csökkent.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór tünetei stádiumok szerint változhatnak, és a betegség progressziójával fokozatosan súlyosbodhatnak. Az alábbiakban összefoglalva találhatók a tünetek az Addison-kór stádiumai alapján:

• Korai stádium:
  • Az Addison-kór és mellékvese elégtelenség kezdeti szakaszában a tünetek lehetnek enyhébbek, és nem mindig egyértelműek.
  • Fáradtság, általános kimerültség.
  • Csökkent stressztűrő képesség.
  • Emésztési problémák, étvágytalanság.
• Középső stádium:
  • Ahogy a mellékvesék tovább károsodnak, az Addison-kór tünetei fokozódhatnak.
  • Fokozott fáradtság és kimerültség.
  • Súlyvesztés.
  • Érzékenység a hidegre.
  • Hipotenzió (alacsony vérnyomás).
  • Hyperpigmentáció (bőrszín sötétedése), különösen a napfénynek kitett területeken.
• Súlyos stádium:
  • A betegség előrehaladtával az Addison-kór tünetei súlyosabbak és életveszélyesek lehetnek.
  • Állandó vagy visszatérő hányás és hasmenés.
  • Veszélyes alacsony vérnyomás, amely akár súlyos sokkot is okozhat.
  • Tudatzavar, esetleges ájulás.
  • Szívritmuszavarok.
  • Életveszélyes állapot Addison-kóresetén, amely sürgős orvosi beavatkozást igényel.

A bőr fokozott pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór esetén a bőr fokozott pigmentációjának oka az MSH (melanocita-stimuláló hormon) szintjének emelkedése. Adison-kór esetén a mellékvesék elégtelensége miatt az aldoszteron és kortizol termelése csökken, ez pedig a hipofízis, az agyalapi mirigy által a melanocita-stimuláló hormon (MSH) fokozott kibocsátásához vezet.

Az MSH a melanocitákat, amelyek a bőrben és a hajszálakban találhatók, stimulálja a melanin nevű pigment termelésére. A melanin felelős a bőr, a haj és a szem színéért. Az MSH hatására a melanociták több melanint termelnek, ami a bőrt sötétebbé teszi.

Az Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnózisa több lépésből áll, és magában foglalja az anamnézis felvételét, a fizikai vizsgálatot, laboratóriumi teszteket és képalkotó vizsgálatokat. Az alábbiakban találhatók az Addison-kór diagnózisának folyamata:

• Anamnézis felvétele:
  • Az orvos részletesen kikérdezi a beteget az előző és jelenlegi tüneteiről, valamint a családi anamnézisről, hogy korábban előfordult-e Addison-kór a családban.
  • Fontos információk lehetnek a fáradtság, gyengeség, testsúlycsökkenés, vérnyomásproblémák, és a bőr pigmentációjával kapcsolatos panaszok.
• Fizikális vizsgálat:
  • Az orvos megvizsgálja a beteget, figyelve a bőr pigmentációjára, ami kórjelző tünet Addison-kór esetén, vérnyomására, pulzusára és egyéb lehetséges fizikai jelekre.
• Laboratóriumi tesztek:
  • Vérvizsgálatok elvégzése Addison-kór diagnózisa esetén magában foglalja a kortizol és az aldoszteron szintjének mérését. A korai reggeli vérminta a kortizol szintjének meghatározásához a legalkalmasabb.
  • Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szintjének mérése, amely stimulálja a mellékvese kortizoltermelését.
  • Nátrium és kálium szintjének ellenőrzése, mivel az aldoszteron hiánya miatt ezek az elektrolitok kiegyensúlyozatlanná válhatnak.
• ACTH stimulációs teszt:
  • A betegnek szintetikus ACTH-t adnak, majd 30 és 60 perccel később megmérik a kortizol szintjét. Az Addison-kór esetén az ACTH hatására a kortizol szintje nem emelkedik megfelelően.
• Képalkotó vizsgálatok:
  • Egyes esetekben képalkotó vizsgálatokat, például hasi ultrahangot vagy CT-vizsgálatot is elrendelhetnek, hogy megvizsgálják a mellékvesék állapotát, ezzel következtetve az Addison-kór stádiumára.

Mi az az Addison-krízis?

Az Addison-krízis (vagy Addisoni válság) egy életveszélyes állapot, amely az Addison-kór súlyos formájában szenvedő betegeknél jelentkezhet. Ez a krízis olyankor következik be, amikor a mellékvesék hirtelen és súlyosan károsodnak vagy elégtelenül működnek, és a kortizol és az aldoszteron szintje a szervezetben hirtelen és drasztikusan lecsökken.

Az Addison-krízis kialakulásának okai lehetnek különböző stresszes események, például súlyos fertőzések, sérülések, műtétek vagy egyéb trauma, valamint az Addison-kór megfelelő kezelésének hiánya vagy nem megfelelő gyógyszermennyiségek szedése.

A krízis tünetei közé tartozhatnak:

• Nagyfokú fáradtság és kimerültség: Az energiaszint drasztikus csökkenése.
• Hányinger és hányás: Az emésztőrendszer zavarainak következtében.
• Lassú szívverés (bradikardia): Az alacsony kortizol és aldoszteron szint befolyásolhatja a szív működését.
• Hipotenzió (alacsony vérnyomás): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem tudja megfelelően szabályozni a só- és vízháztartást, ami alacsony vérnyomáshoz vezethet.
• Zavartság és eszméletvesztés: A korábbi tünetek súlyosbodásával együtt jelentkezhet.
• Magas káliumszint (hiperkalémia): Az aldoszteron hiánya miatt a szervezet nem üríti ki megfelelően a káliumot, ami növelheti a vér káliumszintjét.

Az Addison-krízis sürgős orvosi beavatkozást igényel. A kezelés általában az életfontosságú hormonok, például kortizol és aldoszteron pótlását foglalja magában, és intravénásan adagolhatók, hogy azonnal és hatékonyan kezeljék a krízist. A betegség súlyos állapot, és sürgős orvosi ellátást igényel, mivel az Addison-krízis életveszélyes.

Az Addison-kór terápiája

Az Addison-kór terápiája a hiányzó hormonok pótlását célozza meg, különösen a kortizol és az aldoszteron hormonokét. A betegség kezelése hormonpótló terápiát jelent, és a terápiás terv egyénre szabott, az aktuális állapot és a tünetek alapján.

• Kortizolpótlás:
  • A kortizol hiányát pótolni kell, mivel ez az alapvető stresszhormon, és számos fontos szerepet játszik a szervezet szabályozásában.
  • A kortizolpótlásra általában hidrokortizon vagy prednizon alkalmazható.
  • Az adagolásnak megfelelően kell történnie, és a szükségletek változhatnak stresszhelyzetek, betegségek vagy sérülések során.
• Aldoszteronpótlás:
  • Az aldoszteron pótlására is szükség lehet, mivel ez a hormon szabályozza a só- és vízháztartást.
  • A leggyakrabban fludrokortizon használható az aldoszteronhiány pótlására.
• Sópótlás:
  • A sóvesztés minimalizálása érdekében fontos, hogy a beteg megfelelő mennyiségű sót fogyasszon.
  • Ez magában foglalhatja az étrend módosítását vagy a sókészítmények szedését.
• Stresszszteroid-terápia:
  • Stresszhelyzetekben, például súlyos betegség vagy műtét esetén a kortizol szükséglete megnőhet. Ilyen esetekben a kortizoladagot átmenetileg emelhetik.
• Rendszeres orvosi ellenőrzés:
  • A betegnek rendszeresen orvoshoz kell járnia, hogy ellenőrizzék a hormonszinteket és a betegség alakulását.
  • Az orvos felügyelete alatt a gyógyszeradagokat és a terápiás tervet szükség esetén módosítani lehet.
• Életmódváltozások:
  • A betegség kezelése során fontos az egészséges életmód fenntartása, beleértve a kiegyensúlyozott étrendet, a megfelelő testmozgást és a megfelelő stresszkezelést.

    Téma szakértői

    

    Dr. Bérczy Judit

    endokrinológus, belgyógyász

    

    Dr. Békési Gábor PhD

    endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens

    

    Dr. Kollár Réka

    endokrinológus, belgyógyász

    ---