Striák, aknék, elhízás is lehet a Cushing-szindróma tünete

Miért lehet túl sok kortizol a szervezetben?

A Cushing-szindróma kortizol túltermelés vagy tartós kortikoszteroid kezelés következtében kialakuló ritka kórkép, amelynek több formája ismert. (A leggyakoribbnak tekinthető Cushing-kórról például akkor lehet beszélni, ha ACTH-terhelő hipofízis (agyalapi mirigy) adenomáról van szó.)
- A Cushing-szindrómának lehet ún. endogén és iatrogén eredete. Az endogén kifejezés arra utal, hogy belső okokkal magyarázható. Ilyen belső ok lehet például a mellékvesekéreg kóros eltérése miatti túlzott kortizol termelés, a ACTH termelő tumorok – elsősorban agyalapi mirigy jóindulatú daganata vagy más, a szervezetben fellelhető okok. Az iatrogén szó azt jelenti, hogy orvosi eredetű, orvosi beavatkozásból származó károsodásról van szó, ebben a vonatkozásban a kortikoszteroid gyógyszerek mellékhatásairól.  Ez utóbbi számít gyakoribb oknak – ismerteti Góth professzor. – Érdemes megemlíteni, hogy hasonló tüneteket okoz a pseudo-Cushing („ál-Cushing”) szindróma, amely például rosszul beállított diabetes mellitusban, PCOS-ben, elhízásban, depresszióban, alkoholizmusban fordul elő. Ezt differenciáldiagnózissal lehet elkülöníteni a valódi Cushing-betegségtől, bár ez nem mindig könnyű feladat.

A Cushing-szindróma sok jellegzetes tünetet okoz

A páciensek gyakran a törzsükre rakódott jelentős plusz kilók okainak kutatásakor jutnak el endokrinológushoz, aki már a tünetek számbavétele kapcsán elindíthatja a kivizsgálást a Cushing-szindróma irányában. Ezek a jellegzetes tünetek:

Anyagcsere

• Elhízás, túlsúly jellemzően a törzsön, illetve az arcon (kialakul az ún. holdvilágarc).
• Hiperlipidémia (magas vérzsírszintek).
• Csökkent glükóztolerancia vagy cukorbetegség.

Bőrtünetek

• Atrófiás, sérülékeny bőr.
• Hirsutismus (Sötét, erős szőrszálak megjelenése olyan helyeken, ahol normálisan csak finom szőrzet van, például arcon, állon, mellkason, hason, háton, combokon).
• Striák, aknék a bőrön. (Cushing-szindrómára utal, ha a striák nem gyöngyházfényűek, hanem lilásak, vörösek.)
• Bőr- és körömgombásodás.
• Hiperpigmentáció.

Keringési rendszer

• Magas vérnyomás.
• Ödéma a lábfejeken, lábszárakon.
• Alacsony szérum káliumszint miatt kialakuló izomgyengeség, szívritmuszavarok.

Reproduktív rendszer

• Menstruációs zavar.
• Csökkent libidó.
• Terméketlenség, meddőség.

Az endokrinológus számos más tünetet is beazonosíthat, a csontritkulástól, a fejfájáson, depresszión át a visszatérő fertőzésekig, amelyek mind a Cushing-szindróma diagnózisa felé terelhetnek.

A diagnózishoz laborvizsgálat és képalkotás is szükséges lehet

Az endogén kortizol túltermelés igazolására többféle laborvizsgálat jöhet szóba, főként az alábbiak:

• kortizol meghatározás éjféli nyálmintából két alkalommal,
• szabad kortizol meghatározás 24 órás gyűjtött vizeletből két alkalommal,
• egyéjszakás 1 mg-os dexamethason szupressziós teszt,
• adott esetben más jellegű dexamethason szuppressziós tesztek.

-  Egyszeri szérum kortizolmérés önmagában kevéssé alkalmas a diagnosztizálásához, mert az eredmény a napszaktól függ és befolyásolja egyéb tényező is – hangsúlyozza Prof. Dr. Góth Miklós PhD, az MTA doktora, az Endokrinközpont – Prima Medica endokrinológusa. – A képalkotó vizsgálatok közül az ACTH-függő kortizol túltermelődés esetén elsősorban a hipofízis, vagyis az agyalapi mirigy MR-vizsgálata jöhet szóba. Nem ACTH-függő esetben a vékonyszeletes célzott mellékvese CT elvégzése javasolt. Erre a célra nem megfelelő az egyszerű a teljes hasi tájékot analizáló CT. A további esetleges vizsgálatokról az adott egyedi esetben dönt az endokrinológus.

A kezelés attól is függ, mi a probléma eredete

Ha a kivizsgálás során kiderül, hogy a problémát valamilyen kortikoszteroid tartalmú készítmény okozza, úgy annak abbahagyása vagy helyettesítése lehet indokolt. Azh eljárás gyakran hetekig-hónapig tartó, szoros kontrollt igénylő feladat. Az ACTH-függő kortizol túltermeléssel járó kórképek kezelésére műtét, gyógyszeres terápia (második generációs szomatosztatin-receptor ligandok, osilodrostat, ketokonazol, metyrapon) és sugárkezelés áll rendelkezésre. Mindezek mellett a célnak megfelelő kiegészítő gyógyszeres kezelés is elérhető, például az anyagcserét érintő mellékhatások csökkentése érdekében metformin adható.
Lényeges a betegség során a megfelelő mennyiségű kalcium és D-vitamin bevitel, ugyanis az állapot következtében a csontok gyengülnek, csontritkulás lép fel. Ugyanilyen fontos a megfelelő, kiegyensúlyozott táplálkozásra, rendszeres és biztonságos mozgásra épülő életmód kialakítása, amelyben mind a dohányzás, mind az alkohol kerülendő.

Tudástár:

Nagy V. E. (szerk.) Endokrin betegségek felnőttkorban, Medicina Könyvkiadó Zrt, Budapest, 2025 (A Hypophysis és a Hypothalamus betegségei, szerző: Góth Miklós)

https://www.nhs.uk/conditions/cushings-syndrome/

https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2000/0901/p1119.html/

Forrás: Endokrinközpont – Prima Medica (www.endokrinkozpont.hu)