Conn szindróma
A mellékvesekéreg a kortizolon kívül aldoszteront is termel, melynek feladata a nátrium és a víz visszatartása, valamint a kálium kiválasztása. Conn betegség során az aldoszteron szintje megemelkedik, ami hatására ez az állapot együtt jár magas vérnyomással, hiszen a só- és vízháztartás zavart szenved. A Conn betegség és a magas vérnyomás súlyos szövődményeket okozhat hosszú távon, így a betegséget minél hamarabb kezelni kell!
Kapcsolódó szolgáltatásaink az Endokrin Központban
A Conn betegség jellemzése
A Conn betegség tünetei
A Conn betegség okai
Mi a különbség a primer (Conn betegség) és a szekunder hiperaldoszteronizmus között?
A Conn betegség kivizsgálása
A Conn betegség kezelése
A Conn betegség szövődményei
Foglaljon időpontot orvosainkhoz!
ONLINE
bejelentkezés
Kapcsolódó szolgáltatásaink az Endokrin Központban
- Szakorvosi kivizsgálás
- Labor- és képalkotó vizsgálatok
- Ultrahang vizsgálat
- EKG vizsgálat
- Gógyszeres kezelés
- Életmód orvoslás
- Kontroll vizsgálat, utánkövetés
A Conn betegség jellemzése
A Conn betegség vagy más néven primer hiperaldoszteronizmus egy ritka endokrin kórkép, amelyet az aldoszteron hormon túltermelődése okoz. Az aldoszteron a mellékvese kérgi részében termelődik, feladata a vértérfogat, a vérnyomás, a pH és az elektrolit (a nátrium- és káliumszint) szabályozása. Az aldoszteron termelését elsősorban a renin, a vesékben termelt anyag szabályozza nagyon finoman. A szervezet igyekszik fenntartani egy állandó állapotot, homesztázist a szervezetben. Conn betegség esetén a termelés viszont kontrollálatlanul történik. A Conn betegség érintheti csak az egyik vagy mindkét oldali mellékvesét. Általában a Conn betegség hátterében az aldoszteron hormont termelő sejtek jóindulatú szaporulat, azaz adenóma áll. Ritkábban ugyan, de előfordulhat, hogy rosszindulatú daganat okozza a Conn betegség tüneteit.
Az aldoszteron a vesén hatva elősegíti a nátrium és ezáltal a víz visszaszívását, valamint a kálium ürítését. A túlzott mennyiségű aldoszteron azonban káros hatású. Conn betegség esetén megemelkedik a vérnyomás, hipernatrémia (magas nátrium szint), hipokalémia (alacsony kálium szint) alakul ki, valamint a mellékvese is megnagyobbodhat. Ha a magas vérnyomás kontrollálatlanul marad, megnő a szövődmények, köztük a szívroham és a stroke kockázata, míg az alacsony káliumszint szívritmuszavarokat okozhat. A Conn betegség a fiatalkori, 30 évnél korábban jelentkező magas vérnyomás egyik oka lehet. Sokszor a magas vérnyomás kivizsgálása során derül fény a Conn betegség fennállására.
Kapcsolódó cikkünk
Sötét folt a bőrön- hormonzavarra is utalhat
A bőrön megjelenő sötét foltok mellett nem lehet nyugodt szívvel elsiklani, hiszen hormonzavart is jelezhet. Az acanthosis nigricans-nak nevezett jelenség ugyanis magasabb inzulinszintre, pajzsmirigyzavarra és Addison-kórra is utalhat. A témában dr. Polyák Annamáriát, a Budai Endokrinközpont endokrinológusát kérdeztük.
A Conn betegség tünetei
A Conn betegség tünetei változatosak és testszerte, számos szervrendszerben okoz tüneteket. Éppen ezért hiába jelentkeznek a tünetek, általában egy hosszabb kivizsgálás kell ahhoz, hogy a Conn betegség felismerésre kerüljön. Leggyakrabban a magas vérnyomás panaszával fordulnak orvoshoz a Conn betegség érintettjei. A Conn betegség a vérképen mutat szembetűnő eltérést: a nátrium szint megemelkedését és a kálium szint csökkenését okozza, mely általában látványosabb.
A Conn betegség egyéb tünetei a következők lehetnek:
- Túlzott szomjúság, melyet a vér fokozott nátrium tartalma okoz
- Fáradtság
- Gyakori vizelési inger
- Fejfájás
- Izomgörcsök, melynek hátterében a hipokalémia állhat. Ilyen esetben ugyanis könnyebben ingerelhetővé válnak az izmok.
- Látászavarok
- Gyengeség vagy bizsergés
A Conn betegség okai
A Conn betegség hátterében leggyakrabban egy jóindulatú sejtszaporulat, az úgynevezett ademóma áll. Ez a sejtszaporulat a mellékvese kérgi részében, annak is azon a részén alakul ki, ahol az aldoszteront termelő sejtek találhatóak. Az adenóma tehát nem rákos sejtekből épül fel, nem terjed invazívan és nem ad áttéteket. A Conn betegség rintheti az egyik vagy mindkét oldali mellékvesét. Az adenóma miatt az aldoszteron termelése fokozódik, ami serkenti a vesében a nátrium és a víz visszaszívódását. Emiatt a vér térfogata megnő így ezzel páruzamosan a vérnyomás is emelkedik emiatt. Ezzel egyidejűleg a szervezet elkezd káliumot veszíteni, ami a már említett izomgyengeséget okozza.
Ritka esetben az elsődleges aldoszteronizmus öröklött genetikai rendellenesség, enzim defektus miatt alakul ki. Rendkívül ritkán rosszindulatú daganat is állhat a Conn betegség hátterében, mely esetekben egyedül műtéti úton lehet elérni a gyógyulást.
Mi a különbség a primer (Conn betegség) és a szekunder hiperaldoszteronizmus között?
A primer és a szekunder hiperaldoszteronizmus tünetei nagyon hasonlóak, azonban a két betegség hátterében teljesen más okok állnak. Mindkét kórkép során a szervezetben fokozott mennyiségű aldoszteron termelődik, azonban más okból. Ahhoz, hogy hatékonyan tudjuk kezelni a betegséget, ismernünk kell pontosan az okát.
Primer hiperaldoszteronizmus (PHA):
- Okok: A primer hiperaldoszteronizmust általában a mellékvese túlzott mennyiségű aldoszteron termelése okozza. A leggyakoribb oka a Conn betegség, ritkábban a mellékvesék hiperpláziája, vagy öröklődő genetikai betegség is okozhatja.
- Tünetek: Magas vérnyomás, alacsony szérum káliumszint (hipokalémia), izomgyengeség, szívproblémák.
- Kezelés: Általában a kezelés a vérnyomás csökkentését és a káliumszint normalizálását célozza meg. Az esetek egy részében műtéti eltávolításra is szükség lehet.
Szekunder hiperaldoszteronizmus:
- Okok: A szekunder hiperaldoszteronizmus azt jelenti, hogy az aldoszteron szintje más egészségügyi problémák miatt emelkedik meg, például vesebetegség vagy a renin szintjének emelkedése miatt.
- Tünetek: Ugyanazok, mint a primer hiperaldoszteronizmus esetén.
- Kezelés: A kezelés elsősorban az alapbetegség kezelését célozza, például a vesebetegség kezelését vagy a renin szint szabályozását jelenti. Gyakran a diuretikumok, ACE-gátlók vagy angiotenzin receptor blokkolók adása segít kezelni ezt a betegséget.
Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
Conn betegség kivizsgálása
Általában a magas vérnyomás panaszával fordulnak orvoshoz a Conn betegség érintettjei. Ha a magas vérnyomás fiatalkorban, 30 éves kor előtt jelentkezik, mindenképpen érdemes kivizsgáltatni! A Conn betegség diagnózisa az olyan hormonok, mint az aldoszteron és a renin szintjének mérésével, valamint az elektrolitok, köztük a nátrium és a kálium szintjének mérésével mondható ki a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Az elektrolitok olyan ásványi anyagok, amelyek segítenek egyensúlyba hozni a szervezetben lévő víz mennyiségét. Conn betegség esetén fontos meghatározni, hogy a tünetek mögött egy jóindulatú adenoma vagy egy rosszindulatú mellékvese daganat áll. Ennek érdekében orvosa további vizsgálatokat javasolhat a mellékvesedaganat kizárására.
A Conn betegség kivizsgálásához alkalmazott eljárások:
- CT vizsgálat: A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat röntgensugarak segítségével képet készít a test belső struktúráiról. Segítségével olyan belső és kisebb méretű szervek szerkezete is vizsgálható, mint például a mellékvese, amiben felismerhető lehet az adenóma.
- MRI vizsgálat: A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) rádióhullámokat és nagy teljesítményű mágneseket használ a test belsejének láthatóvá tételére. A CT vizsgálatnál is részletesebb képet mutat a lágy szövetekről.
- Vérkép: Vérvétel után ellenőrizhető a következő paramatérek szintje a vérben:
- nátriumszint (magas érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
- kálium szint (alacsony érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
- aldoszteronszint (magas érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
- fokozott káliumürítés a vizeletben
- EKG vizsgálat: Az EKG vizsgálat során kimutatható a percenkénti szívverések száma, azok szabályossága, a szív ingerképzése, ingerületvezetése és a ritmuszavarok is. A hypokalémia jellegzetes EKG eltérést okozhat.
- Egyéb vizsgálati lehetőségek: Szükség esetén a szakorvos kérhet ultrahang vizsgálatot és mellékvese érfestést is.
A Conn betegség kezelése
A Conn betegség kezelésének célja, hogy csökkentsük az aldoszteron mennyiségét. Ha csökken a mennyisége, akkor ismét visszaáll a szervezet egyensúlya és megszűnnek a panaszok. A Conn betegség kezelésében két lehetőség adott: az egyik a gyógyszeres, a másik a sebészi kezelés.
Ha a túlzott mennyiségű aldoszteront mindkét mellékvese termeli, azt általában gyógyszerekkel kezelik. Az adott gyógyszerek lehetnek például a spirinolakon vagy az eplerenon, amelyek blokkolják az aldoszteron hatását. Ha csak az egyik mellékvese termel túlzott mennyiségű aldoszteront, akkor a mirigy eltávolítása jelentheti a megoldást.
Orvosa életmódbeli változtatásokat is javasolhat, többek között:
- Gyakori testmozgás
- Az alkoholfogyasztás korlátozása
- A nátrium mennyiségének csökkentése az étrendben (sószegény diéta)
- A dohányzás abbahagyása
Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:
Szívritmuszavar - Kardio Központ
Autoimmun pajzsmirigy betegségek - Immunközpont
Hormonzavar is állhat a magasvérnyomás hátterében - Endokrin Központ
Így mozogjon magas vérnyomással - Kardioközpont
A Conn betegség szövődményei
A Conn betegség által okozott magas vérnyomás sokszor későn kerül felismerésre és kezelésre, ami hosszú távon súlyos szövődményekhez vezethet. A Conn betegség néhány lehetséges szövődménye a következők:
- Szív- és érrendszeri problémák: A magas vérnyomás hosszú távon növeli a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát. Ez magában foglalja a szívinfarktust és a stroke-ot, hosszú távon szívelégtelenség is kialakulhat. Az elektrolitzavar szívritmus zavart is okozhat.
- Veseelégtelenség: A magas vérnyomás károsíthatja a veséket, ami hosszú távon veseelégtelenséghez vezethet. Az aldoszteron túlzott mennyiségű termelése közvetlen hatással van a veseműködésre.
- Egyéb endokrin betegségek: A Conn betegség más endokrin rendellenességekkel is társulhat.
- Cukorbetegség: Néhány tanulmány szerint a magas aldoszteronszintek összefüggésbe hozhatók a cukorbetegség megnövekedett kockázatával.
Téma szakértői
Dr. Békési Gábor PhD
endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens
Dr. Kollár Réka
endokrinológus, belgyógyász
Dr. Egyed-Fekete Ágnes
endokrinológia és anyagcsere betegségek szakorvosa, szonográfus
