Conn szindróma

Kapcsolódó szolgáltatásaink az Endokrin Központban
A Conn betegség jellemzése
A Conn betegség tünetei
A Conn betegség okai
Mi a különbség a primer (Conn betegség) és a szekunder hiperaldoszteronizmus között?
A Conn betegség kivizsgálása
A Conn betegség kezelése
A Conn betegség szövődményei

Kapcsolódó szolgáltatásaink az Endokrin Központban

• Szakorvosi kivizsgálás
• Labor- és képalkotó vizsgálatok
• Ultrahang vizsgálat
• EKG vizsgálat
• Gógyszeres kezelés
• Életmód orvoslás
• Kontroll vizsgálat, utánkövetés

A Conn betegség jellemzése

A Conn betegség vagy más néven primer hiperaldoszteronizmus egy ritka endokrin kórkép, amelyet az aldoszteron hormon túltermelődése okoz. Az aldoszteron a mellékvese kérgi részében termelődik, feladata a vértérfogat, a vérnyomás, a pH és az elektrolit (a nátrium- és káliumszint) szabályozása. Az aldoszteron termelését elsősorban a renin, a vesékben termelt anyag szabályozza nagyon finoman. A szervezet igyekszik fenntartani egy állandó állapotot, homesztázist a szervezetben. Conn betegség esetén a termelés viszont kontrollálatlanul történik. A Conn betegség érintheti csak az egyik vagy mindkét oldali mellékvesét. Általában a Conn betegség hátterében az aldoszteron hormont termelő sejtek jóindulatú szaporulat, azaz adenóma áll. Ritkábban ugyan, de előfordulhat, hogy rosszindulatú daganat okozza a Conn betegség tüneteit.

Az aldoszteron a vesén hatva elősegíti a nátrium és ezáltal a víz visszaszívását, valamint a kálium ürítését. A túlzott mennyiségű aldoszteron azonban káros hatású. Conn betegség esetén megemelkedik a vérnyomás, hipernatrémia (magas nátrium szint), hipokalémia (alacsony kálium szint) alakul ki, valamint a mellékvese is megnagyobbodhat. Ha a magas vérnyomás kontrollálatlanul marad, megnő a szövődmények, köztük a szívroham és a stroke kockázata, míg az alacsony káliumszint szívritmuszavarokat okozhat. A Conn betegség a fiatalkori, 30 évnél korábban jelentkező magas vérnyomás egyik oka lehet. Sokszor a magas vérnyomás kivizsgálása során derül fény a Conn betegség fennállására.

A Conn betegség tünetei

A Conn betegség tünetei változatosak és testszerte, számos szervrendszerben okoz tüneteket. Éppen ezért hiába jelentkeznek a tünetek, általában egy hosszabb kivizsgálás kell ahhoz, hogy a Conn betegség felismerésre kerüljön. Leggyakrabban a magas vérnyomás panaszával fordulnak orvoshoz a Conn betegség érintettjei. A Conn betegség a vérképen mutat szembetűnő eltérést: a nátrium szint megemelkedését és a kálium szint csökkenését okozza, mely általában látványosabb.

A Conn betegség egyéb tünetei a következők lehetnek:

• Túlzott szomjúság, melyet a vér fokozott nátrium tartalma okoz
• Fáradtság
• Gyakori vizelési inger
• Fejfájás
• Izomgörcsök, melynek hátterében a hipokalémia állhat. Ilyen esetben ugyanis könnyebben ingerelhetővé válnak az izmok.
• Látászavarok
• Gyengeség vagy bizsergés

A Conn betegség okai

A Conn betegség hátterében leggyakrabban egy jóindulatú sejtszaporulat, az úgynevezett ademóma áll. Ez a sejtszaporulat a mellékvese kérgi részében, annak is azon a részén alakul ki, ahol az aldoszteront termelő sejtek találhatóak. Az adenóma tehát nem rákos sejtekből épül fel, nem terjed invazívan és nem ad áttéteket. A Conn betegség rintheti az egyik vagy mindkét oldali mellékvesét. Az adenóma miatt az aldoszteron termelése fokozódik, ami serkenti a vesében a nátrium és a víz visszaszívódását. Emiatt a vér térfogata megnő így ezzel páruzamosan a vérnyomás is emelkedik emiatt. Ezzel egyidejűleg a szervezet elkezd káliumot veszíteni, ami a már említett izomgyengeséget okozza.

Ritka esetben az elsődleges aldoszteronizmus öröklött genetikai rendellenesség, enzim defektus miatt alakul ki. Rendkívül ritkán rosszindulatú daganat is állhat a Conn betegség hátterében, mely esetekben egyedül műtéti úton lehet elérni a gyógyulást.

Mi a különbség a primer (Conn betegség) és a szekunder hiperaldoszteronizmus között?

A primer és a szekunder hiperaldoszteronizmus tünetei nagyon hasonlóak, azonban a két betegség hátterében teljesen más okok állnak. Mindkét kórkép során a szervezetben fokozott mennyiségű aldoszteron termelődik, azonban más okból. Ahhoz, hogy hatékonyan tudjuk kezelni a betegséget, ismernünk kell pontosan az okát.

Primer hiperaldoszteronizmus (PHA):

• Okok: A primer hiperaldoszteronizmust általában a mellékvese túlzott mennyiségű aldoszteron termelése okozza. A leggyakoribb oka a Conn betegség, ritkábban a mellékvesék hiperpláziája, vagy öröklődő genetikai betegség is okozhatja.
• Tünetek: Magas vérnyomás, alacsony szérum káliumszint (hipokalémia), izomgyengeség, szívproblémák.
• Kezelés: Általában a kezelés a vérnyomás csökkentését és a káliumszint normalizálását célozza meg. Az esetek egy részében műtéti eltávolításra is szükség lehet.

Szekunder hiperaldoszteronizmus:

• Okok: A szekunder hiperaldoszteronizmus azt jelenti, hogy az aldoszteron szintje más egészségügyi problémák miatt emelkedik meg, például vesebetegség vagy a renin szintjének emelkedése miatt.
• Tünetek: Ugyanazok, mint a primer hiperaldoszteronizmus esetén.
• Kezelés: A kezelés elsősorban az alapbetegség kezelését célozza, például a vesebetegség kezelését vagy a renin szint szabályozását jelenti. Gyakran a diuretikumok, ACE-gátlók vagy angiotenzin receptor blokkolók adása segít kezelni ezt a betegséget.

  Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

  • Alacsony tesztoszteronszint jelei a fiú gyermekeknél
  • Mi lehet a foltos hajhullás és a hajritkulás oka?
  • Állandóan szomjas? Conn-szindróma is okozhatja
  • Májfoltot hormonzavarok is okozhatnak
  • Hullik a haja? Ezeket a vizsgálatokat végeztesse el!

  ---

Conn betegség kivizsgálása

Általában a magas vérnyomás panaszával fordulnak orvoshoz a Conn betegség érintettjei. Ha a magas vérnyomás fiatalkorban, 30 éves kor előtt jelentkezik, mindenképpen érdemes kivizsgáltatni! A Conn betegség diagnózisa az olyan hormonok, mint az aldoszteron és a renin szintjének mérésével, valamint az elektrolitok, köztük a nátrium és a kálium szintjének mérésével mondható ki a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Az elektrolitok olyan ásványi anyagok, amelyek segítenek egyensúlyba hozni a szervezetben lévő víz mennyiségét. Conn betegség esetén fontos meghatározni, hogy a tünetek mögött egy jóindulatú adenoma vagy egy rosszindulatú mellékvese daganat áll. Ennek érdekében orvosa további vizsgálatokat javasolhat a mellékvesedaganat kizárására.

A Conn betegség kivizsgálásához alkalmazott eljárások:

• CT vizsgálat: A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat röntgensugarak segítségével képet készít a test belső struktúráiról. Segítségével olyan belső és kisebb méretű szervek szerkezete is vizsgálható, mint például a mellékvese, amiben felismerhető lehet az adenóma.
• MRI vizsgálat: A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) rádióhullámokat és nagy teljesítményű mágneseket használ a test belsejének láthatóvá tételére. A CT vizsgálatnál is részletesebb képet mutat a lágy szövetekről.
• Vérkép: Vérvétel után ellenőrizhető a következő paramatérek szintje a vérben:
  • nátriumszint (magas érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
  • kálium szint (alacsony érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
  • aldoszteronszint (magas érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
  • fokozott káliumürítés a vizeletben
• EKG vizsgálat: Az EKG vizsgálat során kimutatható a percenkénti szívverések száma, azok szabályossága, a szív ingerképzése, ingerületvezetése és a ritmuszavarok is. A hypokalémia jellegzetes EKG eltérést okozhat.
• Egyéb vizsgálati lehetőségek: Szükség esetén a szakorvos kérhet ultrahang vizsgálatot és mellékvese érfestést is.

A Conn betegség kezelése

A Conn betegség kezelésének célja, hogy csökkentsük az aldoszteron mennyiségét. Ha csökken a mennyisége, akkor ismét visszaáll a szervezet egyensúlya és megszűnnek a panaszok. A Conn betegség kezelésében két lehetőség adott: az egyik a gyógyszeres, a másik a sebészi kezelés.

Ha a túlzott mennyiségű aldoszteront mindkét mellékvese termeli, azt általában gyógyszerekkel kezelik. Az adott gyógyszerek lehetnek például a spirinolakon vagy az eplerenon, amelyek blokkolják az aldoszteron hatását. Ha csak az egyik mellékvese termel túlzott mennyiségű aldoszteront, akkor a mirigy eltávolítása jelentheti a megoldást.

Orvosa életmódbeli változtatásokat is javasolhat, többek között:

• Gyakori testmozgás
• Az alkoholfogyasztás korlátozása
• A nátrium mennyiségének csökkentése az étrendben (sószegény diéta)
• A dohányzás abbahagyása

  Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:

  Szívritmuszavar - Kardio Központ
  Autoimmun pajzsmirigy betegségek - Immunközpont
  Hormonzavar is állhat a magasvérnyomás hátterében - Endokrin Központ
  Így mozogjon magas vérnyomással - Kardioközpont

A Conn betegség szövődményei

A Conn betegség által okozott magas vérnyomás sokszor későn kerül felismerésre és kezelésre, ami hosszú távon súlyos szövődményekhez vezethet. A Conn betegség néhány lehetséges szövődménye a következők:

• Szív- és érrendszeri problémák: A magas vérnyomás hosszú távon növeli a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát. Ez magában foglalja a szívinfarktust és a stroke-ot, hosszú távon szívelégtelenség is kialakulhat. Az elektrolitzavar szívritmus zavart is okozhat.
• Veseelégtelenség: A magas vérnyomás károsíthatja a veséket, ami hosszú távon veseelégtelenséghez vezethet. Az aldoszteron túlzott mennyiségű termelése közvetlen hatással van a veseműködésre.
• Egyéb endokrin betegségek: A Conn betegség más endokrin rendellenességekkel is társulhat.
• Cukorbetegség: Néhány tanulmány szerint a magas aldoszteronszintek összefüggésbe hozhatók a cukorbetegség megnövekedett kockázatával.

  Téma szakértői

  

  Dr. Bérczy Judit

  endokrinológus, belgyógyász

  

  Prof. Dr. Góth Miklós PhD

  endokrinológus, az MTA doktora

  

  Dr. Skurdenka Beatrix

  endokrinológus, belgyógyász

  ---