Mellékpajzsmirigy

A négy mellékpajzsmirigy a pajzsmirigy lebenyei mögött (mellett) helyezkedik el. Ritkán egy ötödik is van, ami többnyire a mediastinumban, ritkábban a thymusban található. Mellékpajzsmirigy által termelt hormon a parathormon, mely az élethez nélkülözhetetlen. Szerepe a szervezet kálcium és foszfát anyagcseréjének, ezáltal a vér kálciumszintjének, illetve a csontosodási folyamatoknak szabályozása. A parathormon fokozza a vesében a kálcium visszaszívását, a csontokból kálciumot juttat a vérbe. Fokozza a vese foszfátürítését. Emeli a D3 vitamin termelődését.

Mellékpajzsmirigy-túlműködés

A mellékpajzsmirigy-működése (hiperparatireózis) fokozott lehet elsődlegesen, másodlagosan vagy harmadlagosan.

Elsődleges túlműködés

Elsődleges, primer hiperparatireózisról beszélünk akkor, ha egy (esetleg több) mellékpajzsmirigy autonóm módon működik fokozottan, termel több hormont, mint ami a vér normális kálciumszinjéntek fenntartásához szükséges.

A túlműködés oka lehet egy mellékpajzsmirigy adenomája (80–90%), hyperplasiája (5–10%) vagy daganata (4–8%). Ritkán több adenomás mirigy is található. Primer hiperplázia a MEN 1 szindróma (ld. immuno-endokrinológia) része is lehet, ilyenkor mindegyik mirigy fokozottan működik.

A mellékpajzsmirigy-túlműködés mindig krónikus megbetegedés, de előfordulhat az ún. „viharos” forma (parathyreoid storm) is, ami igen jelentős kálcium szint emelkedéssel, hányással, kiszáradással, nemritkán akut hasat utánzó kórkép formájában jelenik meg. A szérum kálcium a primer hiperparatireózis minden formájában a normálisnál nagyobb, a -foszfát gyakran kisebb, a -parathormon nagy, de lényegesen nagyobb érték csak karcinóma (rosszindulatú daganat) esetén található.

Másodlagos túlműködés

Másodlagos, szekunder hyperparathyreosisról beszélünk akkor, ha a túlműködés oka valamilyen, a vér kálciumszintjének csökkenése irányába ható inger, amit a mellékpajzsmirigy fokozott működéssel igyekszik kompenzálni. Veseelégtelenségben, valamint felszívódási zavarokban fordulhat elő. A szérum kálcium normális, illetve a normális alsó tartományában van. A szérumfoszfor az alapbetegségtől függ, veseelégtelenségben nagy, felszívódási zavarban kicsi. A szérum parathormon tartalma igen nagy, a normális sokszorosa.

Harmadlagos túlműködés

Harmadlagos, tercier hiperparatireózisról beszélünk akkor, ha a hosszú ideje fennálló másodlagos hiperparatireózisban az egyik mellékpajzsmirigy a kompenzáláshoz szükséges hormonnál is többet termel, és adenomásan átalakul. Ilyenkor a szérum kalcium a normálisnál magasabb, a szérumfoszfor (minthogy ez az állapot csaknem kizárólag krónikus veseelégtelenségben fordul elő) nagy, a -parathormon pedig igen nagy mértékben emelkedett.

Gyakoriság

A primer, adenomás hyperparathyreosis a diabetes mellitus és a pajzsmirigybetegségek után a leggyakoribb endokrinológiai betegség, nőknél 2-3-szor gyakoribb, mint férfiaknál. Általában a negyvenes életkor után jelentkezik, illetve ekkor ismerjük fel, kivéve a már sokkal korábban mutatkozó MEN 1 szindrómás eseteket.

Tünetek

A vezető klinikai tünetek attól függnek, hogy a hiperparatireózis melyik formájáról van szó.

Primer hiperparatireózis

Primer hiperparatireózisban csonttal / vesével / idegrendszerrel / emésztőrendszerrel összefüggő dominanciájú megbetegedésről beszélhetünk, vagy a nagyon gyakori, un. kémiai hiperparatireózisról van szó.

Az csontrendszeri formában a csontelváltozások dominálnak. Leggyakoribb a diffúz mészszegénység, de találhatóak specifikus jelek is (bár sokkal ritkábban). Ezek közé tartoznak a csontciszták, a metacarpusok radiális oldalának kimélyülése, az acroosteolysis (például a claviculán), a gerincen, a csigolyákon a szklerotikus és mészszegény területek váltakozása (“rugger-jersey spine”). A koponyacsontokon általában nincs elváltozás, a körömpercek viszont gyakran felrostozódnak, ritkán felszívódnak. Ha valamennyi csontelváltozás megtalálható, akkor a ritka morbus von Recklinghausenról (az összes esetek kb. 4%-a) beszélünk.

A vese-dominanciájú formában leggyakoribb a vesekő: ez kétoldali és ismétlődő. Sokkal ritkább a vesefunkció romlását is eredményező nephrocalcinosis.

Az idegrendszeri formában a neurotikus tünetektől a valódi pszichózisig minden előfordulhat. Találhatunk autonóm vagy szenzoros neuropátiát vagy neuritist.

A ritka emésztőszervi formában nehezen gyógyuló fekélybetegséget, esetleg pancreatitist figyelhetünk meg.

Kémiai hiperparatireózisban a betegnek nincs se tünete, se panasza. A betegség tényét csak a rutinvizsgálatok között elvégzett kalcium és foszfor kóros volta, illetve az ezt követő parathormon-meghatározás alapján mondjuk ki. A csontok mészszegénységéről természetesen csak annak pontos, oszteodenzitometriás meghatározása alapján nyilatkozhatunk.

A betegségnek vannak általános tünetei is: émelygés, hányinger, fokozott vizeletürítés, fokozott szomjúság, rossz közérzet. A csontok – ha nem törnek el – nem fájdalmasak. Kémiai hiperparatireózisban rendszerint ezek a tünetek is hiányoznak.

A betegség – a ritka viharos formától eltekintve – nem halálos, de előbb-utóbb az életminőséget, sőt az életet is veszélyeztető komplikáció kialakulásához vezet, ezért még a kémiai formában is megfontolandó a műtéti megoldás.

Szekunder hiperparatireózis

Szekunder hiperparatireózisban valamilyen, a kálciumszint csökkentése irányába ható ingert a mellékpajzsmirigy fokozott működéssel kompenzál, megkísérli a normális kálciumszint helyreállítását. A szérum kalcium tehát nemhogy nem nagyobb a normálisnál, hanem annak alsó határa körüli. Leggyakoribb krónikus veseelégtelenségben, ahol viszonylag korán megjelenik. A dialíziskezelés a szekunder hiperparatireózist nem szünteti meg, a megnövekedett vesebetegség-tartam inkább súlyosbítja a tüneteket.

Ebben az állapotban a mellékpajzsmirigy fokozott működésére visszavezethető tünetek:

Csonttünetek, mint csontciszták, csúcsvégi csontfelszívódások (pl. a körömpercek felszívódása). Különösen gyakori a csigolyákon a szklerotikus zárólemezek és a mészszegény csigolyatestek váltakozásából adódó “csíkozottság” (rugger-jersey spine). További tünetek: anémia, viszketés, ideggyulladások, kóros helyen történő csontosodások.

Diagnosztika

A diagnosztikáról két szempont alapján beszélhetünk. Az egyik magának a betegségnek a felismerése, a másik pedig az elváltozás okának lokalizációja.

Laborvizsgálatok

Kálcium, foszfor, kreatinin, albumin, parathormon.

Képalkotó vizsgálatok

A mellékpajzsmirigy állapotának vizsgálatához izotópos vizsgálat, CT, MR. Csontok állapotának megítéléséhez röntgenfelvétel, csontsűrűség-mérés. A vesék állapotának vizsgálatához UH, röntgen.

Kezelés

Primer paratireózis

A kémiai hiperparatireozist kivéve minden elsődleges esetben műtéti megoldás ajánlott, ha nagyon jelentős ellenjavallat nincs. A műtéti megoldás lehet hagyományos (mind a négy mellékpajzsmirigy felkeresése és az adenoma eltávolítása), vagy célzott mikrokirurgia. Ez utóbbi esetén tanácsos a műtét közben a szérumparathormon koncentrációjának gyors meghatározása (sikeres esetben a szérumparathormon szintje legalább 50%-kal csökken).

Kémiai hyperparathyreosis esetén a várakozás megengedett, de a statust rögzíteni kell (különösen a csontok és a vese állapotát). Rosszabbodás esetén műtét ajánlott.

Szekunder paratireózis

Szekunder hyperparathyreosisban valamennyi mellékpajzsmirigy túlműködik. Az állapot kezelésére azonban általában csak a dialízis idején van szükség.

Harmadlagos hiperparatireózis

Az autonóm adenóma műtéti eltávolítása.

Mellékpajzsmirigy alulműködés

Mellékpajzsmirigy alulműködés szinte kizárólag a pajzsmirigy-pajzsporc-mellékpajzsmirigy műtétek következményeként, szövődményeként alakul ki.

Tünetek

Érzészavarok, ideg-izom jelátvitel illetve izom működés zavarai miatt izomgörcs, hiperélénk reflexek, tetánia.

Kezelés

Kálcium és D vitamin adása.